Sindrome della Bambola Oscillante (Bobble-Head Doll Syndrome): Cause, Sintomi e Chirurgia
sindrome della bambola oscillante è rarissimo disturbo del movimento in età pediatrica. Associata ad anomalie del terzo ventricolo encefalico; spesso curabile chirurgicamente.
Sintomi
- Movimenti cefalici involontari, ritmici, continui/intermittenti: prevalente annuimento (su-giù), raro orizzontale
- Possibili: tremori, paralisi parziali, difficoltà coordinazione
Fattori di Rischio / Patofisiologia
- Cisti III ventricolo → ↑ pressione endocranica
- Idrocefalo (accumulo liquido endocranico → rigonfiamento encefalo)
Significato Clinico
- Estrema rarità → diagnosi difficile/ritardata
- Ritardi → disfunzione neurologica permanente, anomalie crescita, deficit cognitivi, ritardo psicomotorio
Miglioramento Diagnostico
- Diffusione RMN → accuratezza diagnostica e prognosi nettamente migliori
Trattamento
- Derivazione liquido (shunt) + rimozione cisti (endoscopia)