Malattie Epatiche Pediatriche: Cause, Sintomi e Trattamenti
100 diverse patologie possono colpire fegato di neonati/bambini. Alcune esclusive dell'infanzia, altre infiammatorie, altre genetiche. Per la maggior parte causa ignota; trattamento spesso cronico.
Diagnostica
- Test routinari: funzionalità epatica (emocromo + transaminasi, bilirubina, albumina, PT/INR)
- Imaging non invasivo: ecografia, TC, RMN
- Area sospetta → biopsia epatica (esclusione neoplasie, altre patologie)
Principali Entità Nosologiche
- Atresia biliare: ~1/15.000 nati vivi. Processo infiammatorio post-natale precoce. Dotti biliari ostruiti → ristagno bile → danno epatico rapido. Chirurgia: derivazione biliare artificiale (Kasai). Spesso associate altre malformazioni congenite
- Cirrosi pediatrica: non solo alcol. Forma genetica legata a nativi americani. Sostituzione epatociti sani → tessuto fibroso/noduli. Causa esatta ignota; classificata autoimmune. Danno irreversibile; controllo con dieta + monitoraggio funzionalità
- Carcinoma epatocellulare pediatrico: rarissimo. Tumori maligni epatici. Causa genetica presunta; trigger ignoto. Trattamento: resezione + chemioterapia intensiva. Se non resecabile e non metastatico → trapianto fegato
- Glicogenosi epatiche: ~10 tipi. Genetiche (eredità recessiva: gene difettoso da entrambi i genitori). Glicogeno anomalo accumulato in fegato. Terapia: diete speciali + farmaci
- Insufficienza epatica acuta pediatrica: morte massiva epatociti in breve tempo. Cause: tossicità farmaci (es. paracetamolo/acetaminofene overdose), infiammazione, disordini metabolici. Trattamento: rimozione causa, farmaci, eventuale trapianto