Il Lupus Eritematoso Sistemico: Malattia Autoimmune Spiegata

Cos'è il LES

Malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario perde la tolleranza verso antigeni self (DNA, nucleoproteine, fosfolipidi) e attacca tessuti sani. Colpisce prevalentemente donne (9:1), esordio tipico 15-45 aa.

Sintomi Principali

• Affaticamento severo – Spesso invalidante, non correlato ad attività infiammatoria oggettiva.
• Rash a farfalla (malare) – Simmetrico su guance e naso, fotosensibile.
• Artralgia/artrite – Simmetrica, mani/polsi/ginocchia; non erosiva (diversa da AR).
• Coinvolgimento renale (nefrite lupica) – Proteinuria, ematuria, ipertensione, insufficienza renale (30-50% casi).
• Manifestazioni neuropsichiatriche – Cefalea, nebbia cognitiva, convulsioni, psicosi, neuropatie.
• Sierositi – Pleurite, pericardite.
• Ematologiche – Citopenie, trombosi (sindrome antifosfolipidi).
• Fenomeno di Raynaud – Vasospasmo dita per freddo/stress.

Tipi di Lupus

• Sistemico (LES) – Multiorgano (più comune, grave).
• Cutaneo (CLE) – Solo pelle (acuto/subacuto/cronico discoide).
• Indotto da farmaci – Reversibile alla sospensione.
• Neonatale – Anti-Ro/La materni → rash, blocco AV, epatite (transitorio).

Terapia (Linee Guida EULAR 2019/2023)

• Idrossiclorochina – Base per tutti (salvo controindicazioni): riduce flare, danno, trombosi, mortalità.
• FANS – Dolore articolare/muscolare lieve.
• Corticosteroidi – Bridge per flare; target ≤5 mg/die prednisone equivalenti; evitare cronico alta dose.
• Immunosoppressori – Micofenolato, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide (grave), tacrolimus, voclosporina.
• Biologici – Belimumab (anti-BAFF), anifrolumab (anti-IFNAR), rituximab (off-label).

Prognosi

Con diagnosi precoce e trattamento moderno, >85% sopravvivenza a 10-15 anni. Qualità vita migliorata. Rischi residui: danno d'organo cumulativo, infezioni, malignità, eventi CV.