Lupus (LES): Sintomi, Cause, Diagnosi e Trattamento
Cos'è il Lupus?
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca tessuti sani — articolazioni, pelle, reni, cellule del sangue, cuore, polmoni, cervello.
Epidemiologia
- Rapporto femmina:maschio 9:1.
- Esordio tipico età 15-44.
- Maggior prevalenza in popolazioni afroamericane, ispaniche, asiatiche, nativo-americane.
Cause
Multifattoriali: suscettibilità genetica (HLA-DR2/DR3, deficit complemento), trigger ambientali (luce UV, infezioni, farmaci), influenze ormonali (estrogeni).
Sintomi Comuni
- Affaticamento, febbre, perdita peso
- Rash malar ("a farfalla"), fotosensibilità
- Artralgia/artrite (non erosiva)
- Coinvolgimento renale (nefrite lupica)
- Sierosite (pleurite, pericardite)
- Ematologici: anemia, leucopenia, trombocitopenia
- Neuropsichiatrici: crisi, psicosi, disfunzione cognitiva
Diagnosi
Criteri EULAR/ACR 2019: positività ANA ≥1:80 più criteri clinici (punteggio ponderato). Esami chiave: anti-dsDNA, anti-Sm, complemento (C3, C4), esame urine, biopsia se nefrite sospetta.
Trattamento
- Idrossiclorochina (base per tutti).
- Corticosteroidi per riacutizzazioni.
- Immunosoppressori: micofenolato, azatioprina, ciclofosfamide (gravi).
- Biologici: belimumab, anifrolumab.
- ACE-inibitori per protezione renale.
Prognosi
Con terapia moderna, sopravvivenza a 10 anni supera 90%. Monitoraggio regolare previene danno d'organo irreversibile.