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Irritazione Cutanea da Lupus: Cause, Sintomi e Trattamenti

Manifestazioni Cutanee del Lupus

Il coinvolgimento cutaneo è quasi universale nel LES e definitorio nel Lupus Cutaneo (CLE). L'irritazione dei nervi sensoriali cutanei (neurogena + infiammazione) sottende prurito, bruciore, dolore.

Tipologie Principali

  • Eritema Malare (Farfalla): zigomi + dorso naso; risparmia solchi nasolabiali; fotosensibile.
  • Lesioni Discoidi (CCLE): placche eritemato-squamose, ben circoscritte, follicolari; cicatrizzano con atrofia/ipopigmentazione/alopecia (cuoio capelluto).
  • Lupus Subacuto Cutaneo (SCLE): lesioni anulari/papulo-squamose (psoriasiformi) o eritematose; aree fotoesposte (décolleté, braccia, dorso); forte associazione anti-Ro/SSA; rara cicatrizzazione.
  • Lupus Tumido: placche edematose, eritematose, non squamose; viso, collo, spalle; fotosensibile; ottima risposta antimalarici.
  • Vasculite Cutanea: porpora palpabile, ulcere, livedo reticolare, necrosi digitale (piccole vasi).
  • Ulcere Mucose: orali (palato, guance), nasali, genitali; indolori.
  • Alopecia: diffusa non cicatriziale (attività malattia) o cicatriziale (lesioni discoidi cuoio capelluto).
  • Fenomeno di Raynaud: ischemia digitale da vasospasmo + vasculopatia.

Approccio Terapeutico a Step

1. Misure Generali (Sempre)

  • Fotoprotezione quotidiana SPF 50+ (UVA/UVB), cappello, abbigliamento UPF.
  • Idrossiclorochina (HCQ) 200-400 mg/die: terapia di fondo per tutti i pazienti LES/CLE salvo controindicazioni (retinopatia: screening oftalmologico annuale dopo 5 aa).
  • Evitare farmaci fotosensibilizzanti, fumo (peggiora CLE, riduce efficacia HCQ).

2. Terapia Topica (Lesioni Localizzate/Lievi)

  • Corticosteroidi: bassa/media potenza (viso/pieghe: idrocortisone butirrato 0,1%, desonide 0,05%, triamcinolone 0,025-0,1%); limitare durata (atrofia, telangectasie).
  • Inibitori calcineurina: tacrolimus 0,1% unguento, pimecrolimus 1% crema (viso, aree sensibili, mantenimento; no atrofia).
  • Retinoidi topici (adapalene, tretinoina) per lesioni discoidi/ipercheratosiche.

3. Terapia Sistemica (Malattia Estesa/Resistente/Sistemica)

  • Antimalarici: HCQ (primo linea); clorochina, chinacrina (se intolleranza HCQ).
  • Corticosteroidi orali: prednisone 0,5-1 mg/kg/die (flare moderati-severi); tapering rapido a dose mantenimento minima; aggiungere immunosoppressore steroid-sparing.
  • Immunosoppressori (steroid-sparing):
    • Micofenolato mofetile (MMF) 2-3 g/die: efficace CLE, nefrite, sierosite.
    • Azatioprina 1,5-2,5 mg/kg/die: mantenimento, gravidanza.
    • Metotrexato 7,5-25 mg/settimana: artrite, cutaneo (monitoraggio epatico/polmonare).
    • Ciclofosfamide (EV/orale): nefrite severa, CNS, vasculite maggiore.
  • Biologici:
    • Belimumab (anti-BAFF): LES attivo autoantibody-positivo; riduce flare, dose steroidi.
    • Anifrolumab (anti-IFNAR): LES moderato-severo; efficacia cutanea/articolare marcata.
    • Rituximab (anti-CD20): refrattari; off-label.

4. Terapie Fisiche/Procedure

  • Laser vascolare (PDL, Nd:YAG) per teleangectasie, eritema residuo.
  • Laser frazionato/CO₂ per cicatrici discoidi (su lesioni inattive).
  • IVIG (immunoglobuline EV): refrattari severi, vasculite, trombocitopenia; costoso, accesso limitato.

Considerazioni Finali

Non esiste cura definitiva, ma controllo duraturo è raggiungibile nella maggioranza con terapia personalizzata, aderenza, fotoprotezione, monitoraggio. Nuovi target (IFN-α, BAFF, BTK, JAK) in sviluppo.


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