Ipoproteinemia nel Lupus: Nefrite Lupica e Altre Cause
Basse proteine sieriche (ipoproteinemia) nel lupus eritematoso sistemico (LES) più spesso riflettono coinvolgimento renale, ma meccanismi multipli possono coesistere.
Meccanismi Lupus-Specifici
- Nefrite lupica (NL): Deposito complessi immuni → perdita capillare glomerulare → proteinuria (range nefrosico ≥3,5 g/giorno) → ipoalbuminemia. Classe V (membranosa) e III/IV+V rischio più alto.
- Enteropatia perdente proteine: Linfangectasia intestinale da vasculite mesenterica/ostruzione linfatica.
- Infiammazione cronica: IL-6, TNF-α ↓ sintesi albumina epatica (reattante acuto negativo); ↑ catabolismo.
- Effetti farmaci: Corticosteroidi → catabolismo muscolare; micofenolato/azatioprina → perdita proteica GI.
Cause Non-Lupus da Escludere
- Sindrome nefrosica (FSGS primitiva, MN, amiloidosi).
- Malattia renale cronica (qualsiasi eziologia).
- Insufficienza sintesi epatica (cirrosi, epatite autoimmune).
- Malnutrizione / enteropatia perdente proteine (celiachia, MICI).
- Farmaci fuori regime lupus.
Approccio Diagnostico
- Rapporto proteine/creatinina urinarie (UPCR) o proteinuria 24h.
- Albumina sierica, proteine totali, creatinina, eGFR.
- Complemento (C3, C4), anti-dsDNA (marker flare).
- Biopsia renale se sedimento attivo o proteinuria >1 g/giorno (classificazione ISN/RPS guida terapia).
- Clearance fecale α1-antitripsina se enteropatia perdente proteine sospetta.
Gestione
- Trattare NL per KDIGO/EULAR: MMF o ciclofosfamide induzione → mantenimento (MMF/azatioprina) + basso dosaggio prednisone.
- ACEi/Sartani per effetto antiproteinurico (anche se normotesi).
- Supporto nutrizionale: 1,2–1,5 g/kg proteine; infusione albumina solo per ipoalbuminemia severa sintomatica (<2 g/dL) o necessità procedurale.
L'ipoproteinemia in LES richiede valutazione sistematica; la nefrite lupica è la causa trattabile principale.