Lupus e Cute: Manifestazioni, Fotosensibilità e Coinvolgimento Sistemico
Sottotipi di Lupus Eritematoso Cutaneo (LEC)
1. Lupus Cutaneo Acuto (LCA)
- Rash malare ("a farfalla"): Eritema su guance/naso, risparmia pieghe nasolabiali. Fotosensibile.
- Rash maculopapulare generalizzato: Tronco, braccia, fotosensibile.
- Spesso coincide con riacutizzazioni sistemiche.
2. Lupus Cutaneo Subacuto (LCS)
- Placche anulari o psoriasiformi su aree fotoesposte (collo, braccia, tronco).
- Forte associazione anti-Ro/SSA.
- Meno cicatrizzazione; può essere farmaco-indotto.
3. Lupus Cutaneo Cronico (LCC) / Lupus Discoide (LD)
- Placche eritematose ben definite con desquamazione, tappo follicolare.
- Cicatrizzazione, atrofia, discromia, perdita permanente capelli (alopecia cicatriziale).
- Viso, cuoio capelluto, orecchie, collo. Può avvenire senza lupus sistemico (5–10% progrediscono a LES).
4. Altre Manifestazioni Cutanee
- Vasculite: Porpora palpabile, ulcere, livedo reticolare.
- Fotosensibilità: 60–100% LES; UV scatena riacutizzazioni cutanee + sistemiche.
- Alopecia: Non cicatriziale (LES attivo) vs cicatriziale (LD).
- Ulcere mucosali: Orale, nasale, vaginale (indolori).
- Perniosi (lupus pernio): Lesioni acrali da freddo.
Coinvolgimento Sistemico Oltre la Cute
| Sistema | Manifestazioni Chiave |
|---|
| Articolazioni | Artrite non erosiva (mani, polsi, ginocchia); artropatia di Jaccoud. |
| Renale | Nefrite lupica (proteinuria, ematuria, cilindri); biopsia guida terapia. |
| Neuropsichiatrico | Cefalee, crisi, psicosi, disfunzione cognitiva, ictus, SNP. |
| Ematologico | Citopenie autoimmuni (AIHA, ITP, leucopenia); sindrome antifosfolipide. |
| Cardio-polmonare | Pleurite, pericardite, endocardite Libman-Sacks, IAP, MIP. |
| GI | Vasculite, pancreatite, enteropatia perdente proteine. |
Principi di Gestione
- Protezione solare: SPF 50+ ad ampio spettro, abbigliamento UPF, evitamento — non negoziabile.
- Topici: Corticosteroidi, inibitori calcineurina (tacrolimus/pimecrolimus) per viso/pieghe.
- Sistemici: Idrossiclorochina (base per tutti i LES), metotrexato, micofenolato, belimumab, anifrolumab, voclosporin (nefrite).
- Steroidi intralesionali per placche discoidi.
- Multidisciplinare: Reumatologia + dermatologia + nefrologia + neurologia se necessario.
La cute è spesso la finestra sull'attività sistemica — trattate aggressivamente per prevenire danni.