Rash da Lupus: Tipi, Cause e Cosa Aspettarsi

Il lupus eritematoso cutaneo (CLE) colpisce ~70–80% dei pazienti con LES. I rash sono spesso fotosensibili e variano in morfologia.

Principali Tipi di Rash nel LES

Tipo	Aspetto	Localizzazione	Caratteristiche
Rash malare (a farfalla)	Eritematoso, edematoso, risparmia pieghe nasolabiali	Guance + dorso nasale	Classico; 40–50% LES; fotosensibile; non cicatriziale
Lupus discoide (DLE)	Ben delimitato, eritematoso, squamoso, tappo follicolare → atrofia, cicatrice, discromia	Viso, cuoio capelluto, orecchie, collo	Può avvenire senza LES sistemico (20% progrediscono); alopecia cicatriziale sul cuoio capelluto
Lupus cutaneo subacuto (SCLE)	Anulare/policiclico o papulo-squamoso (psoriasiforme)	Zone fotoesposte: collo, spalle, braccia, tronco	Altamente fotosensibile; anti-Ro/SSA+; non cicatriziale
Lupus cutaneo acuto	Rash malare ± eruzione maculopapulosa generalizzata	Viso, scollatura, braccia	Riaccende con attività sistemica
Rash vasculitico	Porpora palpabile, ulcere, livedo reticolare	Arti inferiori, dita	Vasculite piccolo vaso; può indicare malattia grave
Rash da fotosensibilità	Morilliforme, orticarioide, o bruciore	Zone fotoesposte	Innescato da UV-B/A; 60% pazienti LES

Patogenesi

• Luce UV → apoptosi cheratinociti → esposizione autoantigeni (Ro/La, Sm, dsDNA) → deposito complessi immuni, attivazione complemento, firma IFN-α → infiammazione

Gestione

• Fotoprotezione: SPF 50+ ad ampio spettro, abbigliamento UPF, evitare 10–16
• Topici: Corticosteroidi (bassa-media potenza viso), inibitori calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus)
• Sistemici: Idrossiclorochina (cardine; riduce riacutizzazioni, danni), metotrexato, micofenolato, belimumab, anifrolumab per CLE refrattario
• Alopecia cicatriziale: Trattamento precoce aggressivo per prevenire perdita permanente

Monitoraggio

L'attività del rash spesso parallela la malattia sistemica. Documentare con foto. Coordinazione regolare dermatologia + reumatologia.