Comprendere il Lupus: Sintomi, Tipi e Trattamento

Tipi di Lupus

• LES Sistemico (SLE): forma più frequente; multi-organo (cute, articolazioni, polmoni, reni, sangue, SNC, cuore, vasi). Fenotipo variabile.
• Lupus Discoide (CLE cronico): solo cute; placche cicatriziali, alopecia cicatriziale; 5-10% evolve in SLE.
• Lupus Farmaco-Indotto: procainamide, idralazina, chinidina, minociclina, TNF-α inibitori, checkpoint inibitori. Risolve alla sospensione (settimane-mesi).
• Lupus Neonatale: raro; autoanticorpi materni anti-Ro/SSA (± anti-La/SSB). Cutaneo transitorio, blocco AV congenito (permanente), citopenie/epatite transitorie. Non è SLE.

Sintomi (Variabili, Fluttuanti, Multi-sistemici)

• Articolari: dolore, rigidità (mani, polsi, ginocchia), artrite non erosiva, deformità Jaccoud.
• Costituzionali: affaticamento severo, febbre, perdita/guadagno peso.
• Cutanei: eritema malare (farfalla), lesioni discoidi, SCLE, fotosensibilità, alopecia, vasculite, ulcere mucose.
• Respiratori: dispnea, pleurite, embolia polmonare (APS), ipertensione polmonare.
• Cardiaci: pericardite (comune), miocardite, endocardite Libman-Sacks, CAD precoce.
• Renali: nefrite lupica (proteinuria, ematuria, cilindri, ipertensione, CKD).
• Neuropsichiatrici: cefalea, nebbia cognitiva, memoria, depressione, ansia, psicosi, convulsioni, ictus.
• Ematologici: anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, APS (trombosi, aborti).
• Raynaud: ischemia digitale da freddo/stress.
• Oculari: secchezza, episclerite, retinopatia.

Complicanze Maggiori

• Nefrite lupica → ESRD (storica prima causa morte).
• NPSLE: ictus, convulsioni, psicosi, demenza.
• Cardiovascolari: CAD accelerata, pericardite costrittiva, valvulopatie, trombosi (APS).
• Infezioni: da immunosoppressione + difetto immunitario intrinseco.
• Malignità: linfomi (NHL), cancro polmone, cervice, vulva (↑ rischio HPV), vescica (CYC).
• Gravidanza: preeclampsia, aborti, pretermine, IUGR, neonatal lupus.
• AVN (osteonecrosi): steroidi + vasculopatia lupica.

Esami Diagnostici Chiave

• Emocromo completo (anemia, leucopenia, trombocitopenia).
• VES/PCR (infiammazione).
• ANA (screening), anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/La, anti-RNP, antifosfolipidi.
• Complemento: C3, C4, CH50 (consumo = attività).
• Proteinuria/albuminuria (spot UACR + 24h), sedimento urinario, creatinina/eGFR.
• RX torace, ECG, ecocardio (pericardite, valvole, PA polmonare).
• RM encefalo, LCR, EEG, potenziali evocati (se sintomi neuro).

Criteri Diagnostici ACR/EULAR 2019

Entry criterion: **ANA ≥1:80 su cellule HEp-2**. Poi punteggio ponderato (≥10 = LES) su 21 criteri clinici/immunologici (es. malare 6, discoide 4, proteinuria >0,5g/die 4, anti-dsDNA 6, anti-Sm 6, C3 basso 3, C4 basso 4, trombocitopenia 4, leucopenia 3, ecc.). Sensibilità 96%, specificità 93%.

Terapia: Approccio Personalizzato

Vedi articoli dedicati (1006018002, 1006018005, 1006018015). Pilastri: HCQ universale, steroidi bridge, immunosoppressori steroid-sparing, biologici per refrattari, anticoagulazione APS, fotoprotezione, stile vita, team multidisciplinare.