Lupus e Pelle: Sintomi Cutanei e Gestione

Classificazione del Lupus Cutaneo (CLE)

Il coinvolgimento cutaneo è classificato in base a morfologia, distribuzione, istologia e associazione sistemica (Gilliam & Sontheimer, rivisto). La maggior parte delle lesioni **non cicatrizza** (eccetto discoide/lupus profondo).

Tipi di Lesioni Cutanee

1. Eritema Malare (Farfalla) – LES Acuto Cutaneo (ACLE)

• Eritema confluente simmetrico su zigomi e dorso naso; risparmia solchi nasolabiali.
• Piano/leggermente edematoso; eritematoso; non pruriginoso.
• Indotto/peggiorato da UV (fotosensibilità).
• Risoluzione senza cicatrici (post-infiammatoria iper/ipopigmentazione possibile).

2. Lupus Discoide Cronico (CCLE)

• Placche eritemato-desquamative, ben delimitate, follicolari (tappi cheratinici visibili).
• Sedi: volto (malar, orecchie, cuoio capelluto), collo, cuoio capelluto, estensorie braccia.
• **Cicatriziale**: atrofia, ipopigmentazione/iperpigmentazione, alopecia cicatriziale permanente (cuoio capelluto).
• 5-10% evolve in LES sistemico.

3. Lupus Subacuto Cutaneo (SCLE)

• Due varianti: **anulare/papulo-squamosa** (simile psoriasi) ed **eritematosa** (simile eritema multiforme).
• Aree fotoesposte: décolleté, dorso, braccia, avambracci, viso.
• Forte associazione **anti-Ro/SSA (+ anti-La/SSB)**.
• Rara cicatrizzazione; fotosensibilità marcata.
• ~50% ha LES sistemico lieve/moderato.

4. Vasculite Cutanea Lupica

• Porpora palpabile (piccoli vasi), ulcere, livedo reticolare, necrosi digitale, orticaria vasculitica (lesioni urticarioidi >24h, iperpigmentazione residua).
• Biopsia: leucocitoclastica (piccoli vasi) o vasculite medie vasi.

5. Orticaria (Urticaria)

• Pomfi pruriginosi, transitori (<24h), ricorrenti; può essere prima manifestazione.
• Meccanismo: complessi immunitari, attivazione complemento, degranulazione mastociti.

6. Lupus Eritematoso Tumido (LET)

• Placche edematose, eritematose, **non squamose**; viso, collo, spalle, dorso.
• Fotosensibile; ottima risposta antimalarici; rara progressione sistemica.

7. Lupus Profondo / Pannicolite Lupica

• Noduli/placche sottocutanee infiammate, dolenti; viso, braccia, tronco, glutei.
• Atrofia/lipodistrofia secondaria (cavità, depressioni cutanee permanenti).
• Può associarsi a LES o CLE.

Gestione Integrata

• Fotoprotezione assoluta (SPF 50+, UPF clothing) – fondamento.
• Idrossiclorochina (HCQ) 200-400 mg/die – terapia sistemica di prima linea per tutte le forme CLE/LES.
• Topici: corticosteroidi bassa/media potenza (breve), inibitori calcineurina (tacrolimus/pimecrolimus – mantenimento, zone sensibili), retinoidi (discoidi).
• Sistemici (se esteso/refrattario/sistemico): steroidi orali bridge, immunosoppressori (MMF, AZA, MTX), biologici (belimumab, anifrolumab).
• Laser (vascolare, frazionato) per esiti cicatriziali/discromie su lesioni inattive.
• Evitare fumo (peggiora CLE, riduce risposta HCQ).