Salute e malattia

Fattori della Coagulazione: Guida Completa alla Cascata della Coagulazione

Tredici fattori della coagulazione (I–XIII) orchestrano l'emostasi attraverso le vie intrinseca, estrinseca e comune, convergendo sulla generazione di trombina e formazione di fibrina.

Riferimento sui Fattori

FattoreNomeFunzioneDisturbo da Deficit
IFibrinogenoSubstrato per la trombina → rete di fibrinaAfibrinogenemia, disfibrinogenemia
IIProtrombinaPrecursore della trombina (fattore IIa)Ipoprotrombinemia
IIIFattore tissutale (TF)Iniziatore della via estrinseca (con VIIa)— (non è una proteina plasmatica)
IVCalcioCofattore per molteplici reazioniIpocalcemia
VProaccelerinaCofattore per l'attivazione Xa → IIParaemofilia
VIIProconvertinaVia estrinseca; TF-VIIa attiva IX, XDeficit di fattore VII
VIIIFattore anti-emofilicoCofattore per l'attivazione IXa → X (intrinseca)Emofilia A
IXFattore di ChristmasAttiva X (con VIIIa)Emofilia B
XFattore di Stuart-ProwerPunto di convergenza: attiva II (con Va)Deficit di fattore X
XIAntecedente tromboplastinico plasmaticoAttiva IX (con XIIa)Emofilia C
XIIFattore di HagemanAttivazione da contatto; inizia la via intrinsecaDeficit di fattore XII (asintomatico)
XIIIFattore stabilizzante la fibrinaIncrocia la fibrina (transglutaminasi)Deficit di fattore XIII (sanguinamento ritardato)

Panoramica delle Vie

  • Estrinseca (TF-VIIa): Rapida, inizia la coagulazione in vivo.
  • Intrinseca (XII→XI→IX→X): Anello di amplificazione; attivazione da contatto.
  • Comune (Xa+Va → IIa → I → Ia): Esplosione di trombina → coagulo di fibrina.

Regolazione

  • Antitrombina (cofattore dell'eparina) — inibisce IIa, Xa, IXa, XIa, XIIa.
  • Proteina C/S — inattivano Va, VIIIa (resistenza all'APC = Fattore V Leiden).
  • TFPI — inibisce TF-VIIa, Xa.
  • Fibrinolisi: tPA → plasmina → D-dimeri.

Test Clinici

  • PT/INR: Estrinseca + comune (VII, X, V, II, I).
  • aPTT: Intrinseca + comune (XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I).
  • TT: Tempo di trombina (funzione del fibrinogeno).
  • Dosaggi dei fattori: Quantificazione specifica del fattore.

Comprendere i ruoli dei fattori guida la diagnosi dei disturbi emorragici/trombotici e la gestione degli anticoagulanti.