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Insufficienza pancreatica: eziologie, quadri clinici e gestione di IPE e insufficienza endocrina

Insufficienza pancreatica esocrina (IPE) e insufficienza endocrina

L'"arresto pancreatico" si riferisce a grave perdita di funzione esocrina (enzimi digestivi) e/o endocrina (insulina/glucagone).

Principali eziologie

CategoriaCause
Pancreatite cronicaAlcol (70%), genetica (PRSS1, SPINK1, CFTR), ostruttiva, idiopatica, autoimmune
Cancro pancreaticoAdenocarcinoma duttale che ostruisce dotto principale; post-resezione (Whipple)
Fibrosi cisticaMutazione CFTR → secrezioni dense ostruiscono dotti; 85-90% sviluppano IPE
Pancreatite autoimmuneIgG4-correlata (tipo 1) o duttocentrica idiopatica (tipo 2)
Chirurgica/TraumaticaPancreatectomia, trauma, pancreatite post-ERCP
AltrePancreatite acuta grave (necrosi), emocromatosi, Shwachman-Diamond, Zollinger-Ellison

Presentazione clinica

Insufficienza esocrina

  • Steatorrea (feci maleodoranti, galleggianti, oleose), perdita di peso, gonfiore, flatulenza.
  • Carenza vitamine liposolubili (A, D, E, K) → cecità notturna, osteopenia, coagulopatia.

Insufficienza endocrina

  • Diabete mellito (tipo 3c): controllo glicemico instabile, ipoglicemia inconsapevolezza.

Diagnosi

  • Gold standard: Elastasi fecale-1 <200 μg/g (grave <100).
  • Test stimolazione secretina (riferimento, raro uso).
  • Imaging: TC/RM/MRCP per eziologia strutturale.

Gestione

  • Terapia sostitutiva enzimi pancreatici (PERT): Microsfere gastroresistenti (lipasi 25.000-40.000 U/pasto, 10.000-25.000 U/spuntino); titolare ai sintomi.
  • Soppressione acida (IBP) per prevenire inattivazione enzimatica.
  • Supplementazione vitamine liposolubili.
  • Gestione diabete: insulina preferita; evitare sulfoniluree (rischio ipoglicemia).
  • Cessazione alcol, fumo, pasti piccoli frequenti.