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Idrocefalo neonatale ("testa d'acqua"): cause, diagnosi, trattamento

Cos'è l'idrocefalo

L'idrocefalo (dal greco "acqua nella testa") è l'accumulo patologico di liquido cefalorachidiano (LCR) nei ventricoli cerebrali per squilibrio tra produzione, circolazione e riassorbimento. Aumenta la pressione intracranica, comprime tessuto nervoso → danno neurologico, morte se non trattato. Colpisce soprattutto neonati, ma anche bambini/adulti.

Fisiopatologia essenziale

Il LCR (prodotto dai plessi corioidei ventricolari) circola nei ventricoli → cisterne subaracnoidee → riassorbito da granulazioni aracnoidee in seni venosi. Ostruzione (non comunicante) o malassorbimento (comunicante) → idrocefalo.

Sintomi per età

Neonati/LattantiBambini/Adulti
Aumento rapido circonferenza cranica (fontanella tesa, suturi divaricate)Cefalea mattutina, vomito a getto
Sutura metopica/frontale divaricataPapilledema (edema papilla ottica) → calo vista
Tramonto sole (deviamento occhi in basso)Atassia, instabilità marcia
Irritabilità, pianto acuto, letargia, convulsioniDeclino cognitivo, memoria, personalità
Ritardo tappe motorie (capo, seduta, marcia)Incontinenza urinaria (segno tardivo)
Vomito, difficoltà alimentazioneDiplopia (paresi VI nervo cranico)

Diagnosi

  • Prenatale: ecografia morfologica (ventricoli >10 mm atrio ventricolo laterale).
  • Neonato: ecografia transfontanellare (gold standard), TC/RM conferma.
  • Bambino/Adulto: RM encefalo (senza radiazioni, dettaglio superiore), TC urgenza.

Trattamento chirurgico: due opzioni principali

  1. Derivazione ventricolo-peritoneale (VP shunt): catetere ventricolo → valvola a pressione → peritoneo. Standard d'oro. Richiede revisioni per crescita, infezione (5-15%), occlusioni, sovradrenaggio.
  2. Ventricolostomia endoscopica III ventricolo (ETV): foro nel pavimento III ventricolo → bypass ostruzione (es. stenosi acquedotto Silvio). Solo idrocefalo non comunicante. Evita shunt a vita, ma tasso fallimento 30-40% a 2 anni.

Follow-up multidisciplinare a vita

Neurochirurgo, neurologo, pediatra, oculista, neuropsicologo, fisioterapista. Monitoraggio: crescita cranica, sviluppo neurologico, funzione shunt (RM/TC se sintomi), pressione intracranica se indicato.

Prognosi

Con trattamento tempestivo e follow-up adeguato, molti bambini raggiungono sviluppo cognitivo-motorio normale/quasi-normale. Fattori prognostici: età esordio, causa, tempestività intervento, complicanze shunt.