Stadi della sindrome di Sjögren: evoluzione clinica dalla siccità alla linfoma

Epidemiologia

Malattia autoimmune; 4 mln USA (Sjögren's Foundation); F>M, picco >40 aa. 50% primaria (isolata), 50% secondaria (Lupus, AR, sclerodermia).

Stadio I – Ghiandole esocrine

• Xerostomia (bocca secca) → disfagia, disartria, carie, infezioni orali.
• Xeroftalmia (occhi secchi/grintosi) → fotofobia, affaticamento visivo.
• Iposmia/ageusia, mialgie, artralgie, disturbi sonno, astenia.
• 45% pazienti rimane stadio I.

Stadio II – Estensione sistemica

• Linfociti T/B attivano contro polmoni (polmonite interstiziale), reni (tubulointerstiziale), fegato (colangite biliare primitiva-like), vasi (vasculite), cute (vasculite, porpora).
• Sintomi organo-specifici.
• ~50% progredisce.

Stadio III – Complicanza linfoproliferativa

• ~5% pazienti; linfociti → neoplasia (linfoma NHL a cellule B 44%).
• Richiede stadiazione oncologica e chemioterapia.

Diagnosi

• Autoanticorpi: anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, FAN, FR.
• Test oculari: Schirmer, break-up time, colorazione rosa bengala/lissamina verde.
• Biopsia ghiandole salivari minori (focus score ≥1).
• Sialometria, scintigrafia, ecografia ghiandole maggiori.

Trattamento per stadio

• I: lacrime artificiali, idratazione costante, stimolanti salivari (pilocarpina, cevimelina).
• II/III: immunosoppressori (idrossiclorochina, metotrexato, rituximab), biologici, chirurgia (duttoplastica).