Salute e malattia
La fenilchetonuria (PKU) è un disordine metabolico in cui l'organismo non degrada la fenilalanina, aminoacido che si accumula causando danno cerebrale, disabilità intellettiva e ritardi dello sviluppo (NICHD). Poiché la fenilalanina è componente delle proteine, i pazienti PKU devono seguire una dieta strettamente ipoproteica.
Contengono tracce o zero proteine e sono sicuri. Spesso costituiscono la maggior parte dell'apporto calorico per i pazienti PKU (NICHD).
Prodotti a base di grano/riso contengono proteine. Possono essere consumati in quantità limitate e frazionate. Il tolleranza individuale alla fenilalanina varia: i piani pasto vengono calcolati sul totale giornaliero di fenilalanina (MayoClinic.com).
Una dieta priva di proteine naturali carente di vitamine/minerali essenziali. Le formule mediche (per neonati, bambini, adulti) forniscono proteine idrolizzate prive di fenilalanina, più vitamine e minerali, prevenendo carenze nutrizionali (University of Maryland Medical Center).
Nutrizione