Sindrome antifosfolipidica (APS): definizione, criteri e gestione

Definizione

L'APS è un disordine autoimmune sistemico caratterizzato da trombosi arteriosa o venosa o morbidità ostetrica in presenza di anticorpi antifosfolipidi (aPL) persistenti.

Criteri classificazione (Sydney 2006)

Clinici (1 richiesto):

• Trombosi vascolare (arteriosa, venosa, qualsiasi organo)
• Morbidità ostetrica:
  • ≥1 morte fetale inspiegabile ≥10 settimane
  • ≥1 parto prematuro <34 settimane per eclampsia, preeclampsia, o insufficienza placentare
  • ≥3 perdite embrionali consecutive inspiegabili <10 settimane

Laboratoristici (1 richiesto, in 2 occasioni ≥12 settimane distanti):

• Anticoagulante lupico (LA)
• Anti-cardiolipina IgG/IgM (>40 GPL/MPL o >99° percentile)
• Anti-β2-glicoproteina I IgG/IgM (>99° percentile)

Primaria vs Secondaria

• Primaria: Nessun'altra malattia autoimmune
• Secondaria: Associata a LES (più comune), AR, Sjögren, ecc.

Manifestazioni cliniche

• Trombosi: TVP/EP, ictus, TIA, IM, livedo reticolare
• Ostetriche: Perdite ricorrenti, preeclampsia, IUGR, distacco placentare
• Non-criteri: Trombocitopenia, anemia emolitica, nefropatia, lesioni valvolari cardiache, disfunzione cognitiva

Gestione

• Trombosi: Anticoagulazione vita (warfarin INR 2–3; DOACs controversi — evitare in triplo-positivi)
• Gravidanza: EPM profilattica + aspirina basso dosaggio throughout
• Prevenzione primaria (solo aPL+): Aspirina 81 mg; considerare idrossiclorochina
• APS catastrofica (CAPS): ICU, anticoagulazione, steroidi alto dosaggio, plasmaferesi, IVIG, rituximab