Cardiopatia Cianotica nel Lattante: Cause, Sintomi e Trattamento
Definizione
cardiopatia cianotica congenita = gruppo di malformazioni cardiache che causano shunt destro-sinistro (sangue non ossigenato da circolo sistemico → circolo sistemico bypassando polmoni) → ipossiemia e cianosi. Nota anche come shunt destro-sinistra.
Quadro Clinico nel Neonato/Lattante
- Cianosi: colorazione bluastra labbra, dita, letto ungueale (segno cardine)
- Scarso accrescimento ponderale
- Affaticamento e sudorazione durante poppate (sforzo alimentare = stress cardiaco)
- Presentazione variabile: immediata (ducto-dipendenti) o tardiva (mesi/anni)
Principali Tipologie (Esempi)
- Tetralogia di Fallot
- Trasposizione grandi vasi (TGV)
- Tronco arterioso comune
- Atresia tricuspidale / polmonare
- Ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)
Diagnosi
- Ecocardiogramma (TTE): gold standard non invasivo (anatomia, flussi, pressioni)
- Rx torace (cardiomegalia, vascolarità polmonare)
- RM cardiaca / TC (complementari per anatomia complessa)
- Cateterismo cardiaco (emodinamica precisa, intervento palliativo/correttivo)
Cause e Fattori di Rischio Prenatali
- Alcol, farmaci teratogeni, infezioni (rosolia), esposizione chimici in gravidanza
- Diabete materno non compensato
- Familiarità cardiopatie congenite
Trattamento
- Stabilizzazione neonatale: prostaglandina E1 (PGE1) ev → mantiene dotto arterioso pervio → mixing circolatorio → ossigenazione
- Chirurgia correttiva: maggioranza richiede intervento (neonatale o differito per stadi)
- Palliativo iniziale: shunt sistemico-polmonare (Blalock-Taussig) se correzione differita
- Follow-up vita intera: residui, aritmie, disfunzione ventricolare, gravidanza