Lupus cutaneo: manifestazioni cutanee di LES e LEC
Il lupus eritematoso (LE) comprende uno spettro di malattia cutanea, sia come parte del lupus sistemico (LES) che come lupus eritematoso cutaneo (LEC) senza coinvolgimento sistemico.
Sottotipi cutanei maggiori
1. LE Cutaneo Acuto (ACLE)
- Rash malare: eritema simmetrico su guance/ponte nasale, risparmia pieghe nasolabiali; fotosensibile; transitorio, non cicatriziale.
- Eruzione maculopapulare generalizzata: fotodistribuita.
- Fortemente associato a LES attivo.
2. LE Cutaneo Subacuto (SCLE)
- Lesioni anulari o papulo-squamose psoriasiformi su aree fotoesposte (collo, braccia, tronco).
- Fotosensibile; non cicatriziale; può avere anticorpi anti-Ro/SSA.
- ~50% soddisfa criteri LES (malattia sistemica lieve).
3. LE Cutaneo Cronico (CCLE)
- LE Discoide (DLE): placche eritematose ben definite con desquamazione, tappo follicolare, atrofia, cicatrice, discromia. Cuoio capelluto → alopecia cicatriziale. Faccia, orecchie, cuoio capelluto.
- Lupus panniculite (profondus): noduli/placche profonde su faccia, tronco, arti; possono ulcerare; guariscono con atrofia.
- Lupus pernio: placche violacee acrali (indotte da freddo).
- DLE mucosale: ulcere orali, nasali, genitali.
4. Manifestazioni vascolari
- Vasculite: porpora palpabile, orticaria vasculite, livedo reticularis, infarti digitali.
- Fenomeno di Raynaud: cambiamento colore trifasico (bianco→blu→rosso) per freddo/stress; 20-30% LES.
5. Alopecia
- Non cicatriziale (diffusa, "capelli lupus" all'attaccatura frontale) vs cicatriziale (DLE).
Gestione
- Protezione solare: SPF 50+ ad ampio spettro, abbigliamento UPF, evitamento.
- Topico: corticosteroidi (potenza per sede), inibitori calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus).
- Sistemico: Idrossiclorochina (prima linea per tutto LEC); aggiungere metotrexato, MMF, belimumab, anifrolumab per refrattari.
- Steroidi intralesionali per placche DLE.
Coordinazione dermatologia-reumatologia essenziale per pazienti LES.