Lupus Cutaneo: Sintomi, Tipi, Cause e Fotoprotezione
Cos'è il Lupus Eritematoso Cutaneo (LEC)
Forma di lupus limitata alla pelle (organo più esteso). Può precedere, accompagnare o seguire LES. 3 sottotipi principali (classificazione Gilliam/Sontheimer):
Tipi di LEC
| Sottotipo | Lesioni Tipiche | Fotosensibilità | Rischio LES Sistemico |
|---|
| Acuto (ACLE) | Rash malare (farfalla), eritema maculopapulare diffuso | Sì | Alto (50% sviluppa LES) |
| Subacuto (SCLE) | Lesioni anulari/policicliche o psoriasiformi su tronco/braccia | Molto forte | Moderato (10-15% LES) |
| Cronico Discoide (DLE) | Placche discoidi, squamose, cicatriziali, atrofiche (viso, cuoio capelluto, orecchie) | Moderata | Basso (5-10% LES) |
Altre Manifestazioni Cutanee
- Ulcere orali/nasali indolori.
- Alopecia (diffusa non cicatriziale o cicatriziale da DLE).
- Vasculite cutanea (porpora palpabile, ulcere).
- Lupus panniculitis (profundus) – noduli sottocutanei dolenti.
- Calcinosi cutanea, livedo reticolare (aPL).
Cause e Trigger
- Genetica (HLA-DR3, IRF5), ormoni (estrogeni), UV (trigger principale), farmaci (idroclorotiazide, inibitori TNF, anti-CGRP → SCLE indotto).
Diagnosi
- Clinica (morfologia, distribuzione, fotosensibilità).
- Biopsia cutanea: interfaccia dermo-epidermica, depositi IgG/IgM/C3 (banda lupus), mucina.
- Sierologia: ANA, anti-Ro/SSA (70% SCLE), anti-La/SSB, anti-dsDNA, anti-Sm.
Trattamento e Prevenzione
- Fotoprotezione assoluta – SPF 50+ broad-spectrum, riapplicazione q2h, abbigliamento UPF 50+, cappello a tesa larga. Evita lettini abbronzanti.
- Idrossiclorochina 200-400 mg/die – Gold standard: riduce flare cutanei 50-60%, previene progressione a LES.
- Topici – Corticosteroidi potenti (clobetasol) per flare; tacrolimus 0.1% / pimecrolimus per mantenimento/viso/pieghe.
- Sistemici se esteso/refrattario – Metotrexato, micofenolato, dapsone, talidomide, belimumab.
- Laser/luce – PDL per teleangectasie, frazionato per cicatrici/atrofia.