Salute e malattia

Emostasi: Fisiologia integrata dell'arresto emorragico

Emostasi è il processo fisiologico integrato che arresta il sanguinamento e mantiene l'integrità vascolare. È un equilibrio dinamico tra forze procoagulanti e anticoagulanti—perturbazione in entrambe direzioni causa trombosi o emorragia.

Tre fasi (Sequenziali ma sovrapposte)

  1. Spasmo vascolare (immediato, secondi): Lesione endotelio → vasocostrizione locale (trombossano A2, endotelina, riflesso neurale). Riduce flusso sanguigno, espone collagene subendoteliale.
  2. Emostasi primaria (minuti): Adesione piastrine (vWF-GPIb), attivazione (ADP, TXA2, trombina), aggregazione (GPIIb/IIIa-fibrinogeno) → "tappo bianco" (ricco piastrine).
  3. Emostasi secondaria (minuti): Cascata coagulazione (intrinseca/estrinseca → via comune) → esplosione trombina → fibrinogeno → rete fibrina → "tappo rosso" (fibrina + GR). Stabilizza tappo piastrinico.

Contro-bilanciamento regolatorio (Previene trombosi)

  • Antitrombina: Inibisce trombina, Xa, IXa, XIa, XIIa (cofattore eparina)
  • Proteina C/S: Inattivano Va, VIIIa (trombomodulina-dipendente)
  • TFPI: Inibisce complesso VIIa-TF (freno via estrinseca)
  • Fibrinolisi: tPA → plasminogeno → plasmina → degrada fibrina (D-dimero)

Valutazione clinica

  • Conteggio piastrine: Trombocitopenia → difetto emostasi primaria
  • PT/INR: Via estrinseca/comune (warfarin, fattore VII, fegato)
  • aPTT: Via intrinseca/comune (eparina, VIII, IX, XI, XII)
  • Fibrinogeno: Substrato fibrina; consumato in CIV
  • D-dimero: Prodotto degradazione fibrina; ↑ in trombosi, CIV, gravidanza
  • Studi funzione piastrinica: PFA-100, aggregometria (rari, specializzati)

Principali disordini

  • Emofilia A/B (carenza VIII/IX)
  • Malattia von Willebrand (difetto vWF — più comune disordine emorragico ereditario)
  • Trombocitopenia (PTI, TTP/SHU, CIV, farmaco-indotta)
  • CIV (coagulopatia consumptiva — sepsi, malignità, catastrofe ostetrica)
  • TTP/SHU (carenza ADAMTS13 / tossina Shiga → microtrombi, MAHA, trombocitopenia)

L'emostasi non è una cascata lineare—è una rete dinamica, cell-based, regolata. Comprendere sue fasi e controlli guida trasfusioni, anticoagulazione, e gestione sanguinamento/trombosi.