Psoriasi pustolosa: tipi, trigger, diagnosi e trattamento
La psoriasi pustolosa è una rara variante grave (~3% della psoriasi) caratterizzata da pustole neutrofiliche sterili su cute eritematosa. La forma generalizzata può mettere in pericolo la vita.
Classificazione
- Generalizzata (von Zumbusch): Pustole diffuse, febbre, leucocitosi, tossicità sistemica - richiede ospedalizzazione.
- Palmoplantare (PPP): Pustole su palmi/pole; cronica, recidivante.
- Acrodermatite Continua di Hallopeau: Polpastrelli dita mani/piedi; spesso innescata da trauma.
Patogenesi e Trigger
Asse IL-36/IL-1/IL-17/IL-23 deregolato → reclutamento neutrofili → formazione pustole. Trigger: infezioni, sospensione brusca steroidi, gravidanza, farmaci (litio, beta-bloccanti), stress, fumo.
Diagnosi
- Morfologia clinica + istologia (pustole sottocorneali con neutrofili, nessun organismo).
- Coltura per escludere infezione.
- Test genetico (mutazioni IL36RN) in alcuni casi.
Trattamento
- Topico: Corticosteroidi ad alta potenza, calcipotriolo, tazarotene (localizzato).
- Sistemico: Acitretina (prima linea), metotrexato, ciclosporina.
- Biologici: Inibitori IL-17 (secukinumab, ixekizumab), inibitori IL-23 (guselkumab, risankizumab), inibitori TNF-α (infliximab per focolai acuti).
- Supportivo (generalizzata): Gestione fluidi/elettroliti, controllo temperatura, prevenzione infezioni.
Cura multidisciplinare (dermatologia, reumatologia, infermieristica) migliora gli esiti. Monitoraggio regolare fegato, lipidi, funzione renale, infezioni è obbligatorio con terapia sistemica.