Sclerodermia: riconoscere i sintomi e segni precoci

La sclerodermia, gruppo di disturbi autoimmuni cronici, è rara (~300.000 americani, International Scleroderma Network). Colpisce cute e tessuto connettivo: localizzata (solo cute/sottocute) o sistemica (organi interni/sistema circolatorio).

Segni d'allarme precoci

Diagnosi precoce difficile (MayoClinic.com): segni comuni nella popolazione generale, associati ad altri disturbi. Segni precoci: fenomeno di Raynaud, cambiamenti cutanei, malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE/GERD). Distinzione tra forme localizzata (cute) e sistemica (più grave).

Sottotipi localizzati

Due sottotipi: lineare e morfea. Ciascuno con sintomi precoci propri (eMedTV).
Lineare: singola banda/striscia di cute anomala (colore/spessore), tipicamente braccio/gamba, talvolta fronte.
Morfea: chiazze rossastre che s'ispessiscono in aree ovali ferme. Centro → colore avorio, bordo sottile viola.

Segni malattia sistemica

Acronimo CREST per sintomi/segni d'allarme forma sistemica: Calcinosi, Fenomeno di Raynaud, Disfagia esofagea, Sclerodattilia, Telangectasie.

Caratteristiche CREST

Calcinosi: depositi calcio nel tessuto connettivo (RX).
Raynaud: vasi piccoli mani/piedi si contraggono drasticamente per freddo/ansia.
Disfagia esofagea: difficoltà deglutizione/infiammazione esofago distale da reflusso acido.
Sclerodattilia: indurimento/ispessimento cute dita da depositi collagene anomali.
Telangectasie: piccoli punti rossi mani/viso da dilatazione capillari (eMedTV).

Diagnosi

Sospetta sclerodermia → appuntamento medico. Controllo segni precoci → esami aggiuntivi: esami sangue (anticorpi elevati tipici) e campioni tessuto (anomalie caratteristiche).