Ipertensione Polmonare Primitiva (PPH): Cause, Sintomi e Trattamenti

Le arterie polmonari portano sangue cuore → polmoni. Se la pressione sale altissima senza causa apparente: PPH (ipertensione polmonare primitiva). Rara: USA ~500-1.000 nuovi casi/anno. Causa esatta ignota, anche per rarità.

Descrizione

Ipertensione polmonare associata ad alterazioni capillari polmonari. Capillari sani: endotelio interno (sigilla sangue), cellule muscolari esterne (espansione/contrazione col flusso). In PPH: endotelio si stacca → sangue fuoriesce nel muscolo → contrazione → rialzo pressorio.

Sintomi

Insorgono lentamente → diagnosi difficile. Iniziali: affaticamento, dispnea. Vertigini (anche altre cause). Edema arti inferiori, cianosi cutanea. Sintomi sovrapponibili a cardiopatie. PPH classificata come malattia polmonare benché coinvolga cuore.

Valutazione e Trattamento

• Valutazione in centro specializzato. Pressione arteriosa polmonare misurata prima di trattare.
• Focus: dilatazione vasi polmonari. Terapia personalizzata per tentativi (modalità). Aggiustamenti per evoluzione clinica.
• Bloccanti canali calcio: impediscono ingresso Ca²⁺ → rilassamento/allargamento capillari → flusso facilitato.
• Se inefficaci: prostaciclina EV (vasodilatatore) via device portatile per infusione continua.
• Prostaciclina anche come ponte verso trapianto (polmone o cuore-polmone) = extrema ratio.
• Anticoagulanti (fluidificano) + diuretici (riducono carico volemico cuore).
• Ossigenoterapia se dispnea; alcuni h24.