Colangite biliare primitiva (CBP): comprendere stadi malattia e trattamento
La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia epatica autoimmune colestatica che prende di mira i piccoli dotti biliari intraepatici. La stadiazione istologica guida prognosi.
Stadi istologici (Ludwig/Scheuer)
- Stadio 1 (Portale): Lesioni duttali floride, infiammazione portale; spesso asintomatica. Esami fegato normali o ALP isolato elevato.
- Stadio 2 (Periportale): Infiammazione estende oltre tratti portali; epatite d'interfaccia. Sintomi emergono: affaticamento, prurito, sicca, artralgia.
- Stadio 3 (Setale): Fibrosi ponte tra tratti portali. Complicazioni: ipertensione portale (varici, ascite), ittero, carenza vitamine liposolubili.
- Stadio 4 (Cirrosi): Rigenerazione nodulare, distorsione architetturale. Scompenso: encefalopatia, sanguinamento varici, rischio HCC. Valutazione trapianto.
Stadiazione clinica (Non-invasiva)
- Elastografia transitoria (FibroScan), test ELF, FIB-4, APRI correlano con istologia.
- ALP, bilirubina, albumina, piastrine tracciano attività/progressione malattia.
Trattamento
- UDCA (acido ursodesossicolico) 13–15 mg/kg/die: Prima linea; migliora biochimica, ritarda progressione, riduce necessità trapianto.
- Seconda linea: Acido obeticolico (agonista FXR) o fibrati (bezafibrato) se risposta UDCA inadeguata (criteri Parigi).
- Gestione sintomi: Colestiramina/rifampicina per prurito; lacrime artificiali/saliva per sicca; supplementazione vitamina D/K.
Monitoraggio
Ogni 3–6 mesi: esami fegato, bilirubina, piastrine; elastografia annuale; sorveglianza HCC (US ± AFP q6mesi se cirrotica); screening osteoporosi.
Inizio precoce UDCA normalizza aspettativa vita nella maggior parte.