Salute e malattia
Mayo Clinic: cirrosi biliare primaria = malattia dove dotti biliari epatici vengono lentamente attaccati e distrutti. Distruzione dotti → accumulo sostanze nocive nel fegato → cicatrizzazione permanente (cirrosi). Farmaci rallentano progressione, ma trapianto può essere opzione migliore.
Normalmente ~1 litro bile/giorno fegato→intestino. CBP uccide dotti biliari intraepatici → rallenta/blocca flusso bile. Causa precisa sconosciuta. Mayo Clinic: probabile malattia autoimmune (corpo attacca proprie cellule).
Donne >> uomini (>90% casi). Età diagnosi: 35-60 anni. Genetica + fattori ambientali.
Asintomatici per anni post-diagnosi, o: affaticamento, prurito, occhi/secchi, bocca secca. Peggioramento: ittero (ingiallimento cute/sclere), iperpigmentazione (scurimento cute). Frequenti IVU in donne con CBP.
Test funzionalità epatica: enzimi per disfunzione epatica/lesione dotti biliari. Biopsia epatica: campione tessuto al microscopio → diagnosi + stadiazione.
Rallentare progressione, evitare complicanze, minimizzare sintomi. Acido ursodesossicolico (UDCA): modifica acidi biliari, riduce infiammazione. Se precoce → prolunga vita. Meno efficace in danno epatico severo.
Difficile da predire. NIH: trapianto fegato necessario dopo ~7 anni nella maggioranza. Trapianto = unica cura efficace. Nuovi immunosoppressori migliorano sopravvivenza post-trapianto. Malattia può recidivare nel nuovo fegato.
Condizioni mediche