Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH): Sintomi, Diagnosi e Impatto

Cos'è la PAH

Ipertensione polmonare tipo 1 (WHO). Effetti aspecifici → diagnosi ritardata; sintomi lievi initially → qualità vita peggiora prima della diagnosi.

Sintomi

• Angina, dispnea, edema arti inferiori, astenia, sincope, tosse, tachicardia, intolleranza allo sforzo.
• Diffusi ma spesso non riconosciuti.

Storia e Diagnosi Precoce

• Intervento precoce = minimizzazione effetti.
• Confusione clinica su dispnea/tosse/nausea da sforzo → ritardo test.
• Nuovi farmaci = malattia più trattabile.

Classificazione e Cause

• Qualsiasi età; ereditaria o secondaria: HIV, tireopatie, cardiopatie congenite, stimolanti (cocaina, metanfetamine, pillole dimagranti).
• WHO: 5 classi per gravità sintomi.
• Idiopatica (causa ignota): alta morbilità; sopravvivenza 2-3 anni post-diagnosi.

Trattamento

• Farmacologico: vasodilatazione arterie polmonari, ↓ pressione, ↑ flusso.
  • Inibitori PDE-5 (tipo sildenafil)
  • Prostanoidi (antinfiammatori)
  • Antagonisti recettori endotelina
  • Calcio-antagonisti (↓ lavoro cuore)
• Chirurgico: trapianto polmone/cuore-polmone; settostomia atriale (elimina pressione ventricolo dx).

Effetti Patologici

• Arterie polmonari si restringono per ↑ pressione; ricevono sangue da atrio dx.
• Cuore dx lavora eccessivamente → camere dx si indeboliscono → ↓ pompa sangue ossigenato.
• Arterie perdono elasticità; ↓ ossigenazione polmonare → attività anche semplici impossibili.