BOOP (Bronchiolite Obliterante con Polmonite Organizzante): cos'è, diagnosi e trattamento con corticosteroidi

Una polmonite interstiziale rara ma trattabile

La BOOP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia), oggi più correttamente chiamata COP (Cryptogenic Organizing Pneumonia - polmonite organizzante criptogenetica) quando idiopatica, è una malattia polmonare infiammatoria che colpisce bronchioli (bronchiolite) e tessuto polmonare circostante (alveoli). L'essudato infiammatorio (tessuto di granulazione) organizza all'interno degli alveoli e dei dotti alveolari, ostruendoli ("obliterante") e impedendo lo scambio gassoso. Non è una polmonite batterica tipica, anche se può mimarla.

Quadro clinico

• Subacuto: settimane-mesi. Tosse secca non produttiva, dispnea da sforzo progressiva.
• Sistemico: febbre, malessere, astenia, perdita peso (componente polmonite).
• Auscoltazione: crepitii (crackles) inspiratori bilaterali, diffusI ("velcro" precoce).
• Gas arterioso: ipossiemia (PaO₂ ↓), ipocapnia (iperventilazione compensatoria).
• Spirometria: restrizione (VC ↓, TLC ↓), diffusione (DLCO) ↓.
• Rx Torace / TC HR: opacità "a vetro smerigliato" (ground-glass), consolidazioni peribroncovascolari/periferiche, spesso migratory. "Atoll sign" (anello di consolidazione intorno a area lucida).

Eziologia: idiopatica (COP) vs secondaria

Secondaria a:

• Malattie connettivite: LES, artrite reumatoide, sclerodermia, polimiosite, vasculiti (ANCA+).
• Infezioni: Chlamydia, Mycoplasma, Influenza, Legionella, Malaria, virus respiratori.
• Farmaci: chemioterapici (bleomicina, cicliofosfamide, metotrexato), amiodarone, nitrofurantoina, sulfonamidi, gold, penicillamina, statine (raro).
• Radiazioni toraciche (pneumonite da radiazioni → organizzante).
• Trapianto d'organo (polmone, midollo - GVHD polmonare).
• Esposizioni ambientali: inalazione fumi tossici, muffa (ipersensibilità), polveri organiche.

Diagnosi: clinica + radiologica + esclusione + istologia (se necessario)

1. Sintomi >2-3 settimane (più di influenza tipica).
2. Imaging suggestivo (TC HR).
3. Esclusione infezioni (colture, sierologie, PCR), neoplasie, edema cardiogeno, IPF, NSIP, sarcoidosi, eosinofilia polmonare.
4. BAL (lavaggio broncoalveolare): linfocitosi (>25%), neutrofili/eosinofili variabili. CD4/CD8 variabile.
5. Biopsia polmonare (chirurgica VATS o transbronchiale): criterio gold standard: "Masson bodies" (polpi di tessuto di granulazione dentro dotti alveolari/alveoli) + infiammazione peribronchiolare + assenza granulomi/ialine membranes/vasculite. Spesso diagnosi clinico-radiologica sufficientemente forte → terapia empirica senza biopsia.

Trattamento: Corticosteroidi = gold standard

• Prednisone 0.75-1 mg/kg/die (es. 40-60 mg/die) per 4-12 settimane, poi taper lento (mesi) per evitare recidiva.
• Risposta rapida (giorni-settimane): miglioramento sintomi, Rx, funzionalità.
• Recidiva ~30% alla sospensione steroidi (Annals Thoracic Medicine). Se recidiva → riprendere steroidi + considerare immunosoppressori steroid-sparing (azatioprina, micofenolato, ciclosporina, rituximab).
• Risoluzione spontanea possibile (10-20%) ma imprevedibile; la maggior parte trattata.

Prognosi

Buona con trattamento tempestivo. Recidive richiedono terapia protratta. Morte rara (<5%) se complicanze (insufficienza respiratoria, infezioni nosocomiali, effetti collaterali steroidi ad alte dosi). Follow-up pneumologico a lungo termine obbligatorio.