Sindrome di Guillain-Barré (GBS): Cause, Sintomi, Diagnosi, Trattamento e Prognosi

Panoramica

GBS = poliradicoloneuropatia immune-mediata acuta. Mimicry molecolare post-infettivo → anticorpi anti-gangliosidi attaccano mielina nervi periferici (AIDP) o assoni (AMAN/AMSAN).

Trigger

• Campylobacter jejuni (più comune, ~30%).
• Influenza, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma.
• Vaccinazioni (raro; 1–2 casi eccesso/milione dosi).
• Chirurgia, trauma.

Caratteristiche Cliniche

• Debolezza ascendente: Gambe → braccia → viso/respiratorio (ore–giorni).
• Areflessia/iporiflessia (segno precoce).
• Sensitivo: Parestesia a calza/guanto, dolore (schiena, cosce).
• Autonomico: Labilità PA, aritmia, ileo, ritenzione urinaria.
• Nervi Cranici: Diplopia facciale (variante Miller Fisher: oftalmoplegia, atassia, areflessia).

Diagnosi

• Clinica: Debolezza progressiva + areflessia.
• Liquido CSF: Dissociazione albuminocitologica (proteine alte, cellule normali) – appare settimana 1–2.
• ENG/EMG: Demielinizzante (CV lento, blocco conduzione, F-wave prolungato) vs assonale.
• Anticorpi anti-gangliosidi: GM1, GD1a, GQ1b (supportivi).

Trattamento (Iniziare ASAP – Entro 2 Settimane)

• IVIG: 2 g/kg in 5 giorni (prima linea, più facile).
• Scambio Plasmatico (PLEX): 5 scambi in 10–14 giorni (efficacia equivalente; preferito se severo/ventilato).
• NON Corticosteroidi da soli (inefficaci).
• Supportivo: Monitoraggio UTI (20–30% necessitano ventilazione), profilassi TVP, controllo dolore, nutrizione, riabilitazione.

Recupero e Prognosi

• Nadir a 2–4 settimane; recupero mesi–anni.
• ~80% cammina indipendentemente a 6 mesi; ~60% recupero motorio completo a 1 anno.
• Residui: affaticamento, dolore, debolezza (10–20%), mortalità 3–7% (età, gravità, instabilità autonomica).
• Recidiva: 2–5% (allora considerare CIDP).

Riconoscimento precoce e immunoterapia sono critici per migliori esiti.