Morbo di Paget: Sintomi, Cause e Trattamenti
Cos'è il Morbo di Paget
Malattia metabolica ossea: rimodellamento caotico (riassorbimento ↑↑ → neoformazione disordinata) → osso ingrandito, deformato, fragile, vascolarizzato. Più frequente >50 anni, prevalenza M>F. Eziologia: genetica (SQSTM1, RANK, VCP) + trigger virale (paramixovirus?).
Manifestazioni Cliniche
Sintomi Ossei
- Dolore profondo, costante, notturno (risveglia)
- Sedi tipiche: bacino, colonna (lumbar > toracico), femore, cranio, tibia
- Deformità: incurvamento femore/tibia, cifosi, ingrossamento cranio
Sintomi Neurosensoriali (Compressione)
- Cefalea cronica, ipovisione/cecità (compressione nervo ottico)
- Ipoacusia/acufeni (compressione VIII nervo cranico)
- Radicolopatia: dolore irradiato arti (es. sciatalgia da stenosi lombare)
- Parestesie → ipoestesia → deficit motori (compressione midollo/radici)
Artropatia Secondaria
- Deformità articolari + incongruenza → artrosi precoce severa
- Anca, ginocchio, colonna
- Dolore, rigidità, tumefazione, limitazione funzionale
Diagnosi
- Ematochimica: ↑↑ fosfatasi alcalina (marker sensibile), Ca/P normali (se no immobilizzazione)
- Scintigrafia ossea (Tc-99m): estensione malattia, focolai "caldi" caratteristici
- RX: aspetto "cotton wool" cranio, ispessimento corticale, deformità, fratture
- TC/RM: se compressione neurologica sospetta
Trattamento
- Bisfosfonati (zoledronato EV, acido zoledronico, pamidronato, risedronato): inibiscono riassorbimento osteoclastico → normalizzano turnover, ↓ dolore, ↓ progressione
- Calcitonina: alternativa se bisfosfonati controindicati
- Analgesia: FANS, oppioidi deboli, gabapentinoidi se neuropatico
- Chirurgia: fratture, artrosi terminale (protesi), decompressione neurologica
Punto Chiave
Il morbo non si diffonde da osso a osso. I focolai iniziali restano gli unici interessati. Diagnosi precoce = trattamento precoce = prevenzione deformità/fratture/complicanze neurologiche.