Sindrome di Raperonzolo (Tricobezoar): Cause, presentazione e gestione

La sindrome di Raperonzolo è una forma rara ed estrema di tricobezoar (palla di peli) in cui un bezoar gastrico si estende attraverso il piloro nell'intestino tenue (duodeno, digiuno, ileo) — simile ai lunghi capelli della fiaba. Nasce da tricofagia (mangiare capelli compulsivo), solitamente nel contesto di tricotillomania (disturbo strappo capelli). Oltre 90% casi in donne, tipicamente adolescenti/giovani adulte.

Fisiopatologia

• Capelli (cheratina) indigeribili, resistenti a peristalsi, si accumulano nello stomaco.
• Degradazione enzimatica trascurabile; acido gastrico denatura ma non dissolve.
• Bezoar cresce, infeltrito da muco/cibo, formando calco stomaco (concrezioni).
• Coda si estende attraverso piloro → sindrome Raperonzolo. Può raggiungere colon; rara perforazione, ostruzione, intussuscezione, pancreatite, ittero.

Presentazione clinica

• Dolore epigastrico, nausea, vomito (possono contenere capelli), sazietà precoce, perdita peso.
• Massa epigastrica palpabile (50%).
• Alitosi, malnutrizione, anemia ferropriva (perdita sangue cronica).
• Psichiatrico: tricotillomania (chiazze calvizie, ciclo tensione-sollievo), ansia, depressione, DOC, storia traumi (CSA riportato in subset).

Diagnosi

• Imaging: TC addome (contrasto orale) — classica massa mottled gas/tessuto molle "a spirale" in stomaco ± estensione. Serie GI alta — difetto riempimento. Ecografia — massa ecogena con shadowing acustico.
• Endoscopia: Diagnostica + terapeutica (vedi sotto). Visualizzazione diretta conferma composizione capelli.
• Valutazione psichiatrica: Tricotillomania (DSM-5: DOC), comorbidità.

Gestione

1. Rimozione bezoar:
   • Endoscopica: Frammentazione con laccio, pinze, laser, elettrocauterio, o litotritore meccanico. Successo maggiore per bezoari piccoli, solo gastrici. Spesso servono sessioni multiple.
   • Chirurgica (gastrotomia ± enterotomia): Richiesta per bezoari grandi, estensione Raperonzolo, perforazione, ostruzione, endoscopia fallita. Approccio laparoscopico sempre più usato.
2. Trattamento psichiatrico (essenziale per prevenire recidiva):
   • CBT con habit reversal training (HRT) — prima linea per tricotillomania.
   • Acceptance & Commitment Therapy (ACT).
   • SSRI (fluoxetina, sertralina) — beneficio modesto; N-acetilcisteina (NAC) 1200–2400 mg/giorno — evidenze per tricotillomania.
   • Affrontare traumi/comorbidità.
3. Riabilitazione nutrizionale: Correggere carenze, monitorare refeeding.
4. Follow-up multidisciplinare: GI, psichiatria, nutrizione, terapia familiare.

Prevenzione

• Riconoscimento/tratamento precoce tricotillomania.
• Metodi barriera: retine capelli, guanti, taglio corto durante periodi alto rischio.
• Psicoeducazione paziente/famiglia.

La sindrome di Raperonzolo è un'emergenza chirurgica avvolta in un disturbo psichiatrico. Rimuovere il bezoar senza trattare la tricofagia garantisce recidiva. Cure integrate medico-psichiatriche sono non negoziabili.