Aspettativa di Vita Sindrome di Marfan: Rischio Aortico e Gestione Moderna

La sindrome di Marfan (mutazione fibrillina-1) riduce l'aspettativa di vita principalmente per dissezione/rottura aortica. Tuttavia, con:

• β-bloccanti/ARB (riducono stress parete aortica)
• Imaging aortico annuale (eco/TC/RM)
• Sostituzione elettiva radice aortica a ≥5,0 cm (o ≥4,5 cm con fattori rischio)
• Cura multidisciplinare (cardiologia, genetica, oculistica, ortopedia)

La sopravvivenza mediana ora si avvicina a **70+ anni** (vs 30 anni pre-1990). Sorveglianza vita intera rimane essenziale.