Cardiomiopatia a Non Compattazione: Sintomi, Cause e Diagnosi

Definizione

Detta anche cardiomiopatia spongiforme. Rara malattia congenita: lo sviluppo delle fibre miocardiche rallenta attorno all'8ª settimana post-concezione. Invece di compattarsi, il miocardio mantiene aspetto spugnoso. Colpisce feti, bambini e adulti.

Quadro clinico

1. Anomalia dello sviluppo miocardico

Normalmente alla 8ª settimana le fibre passano da spugnose a compatte. Se non avviene, si instaura la patologia.

2. Sintomo cardine: pompa inefficace

Il cuore non espelle volume sufficiente ad ogni battito o lo fa in modo discoordinato, non soddisfacendo la richiesta metabolica.

3. Altri sintomi frequenti

• Dispnea
• Edema (caviglie, altri distretti)
• Astenia
• Intolleranza allo sforzo

4. Decorso variabile

Asintomatici per anni, esordio tardivo, o scompenso grave fin dall'inizio.

5. Complicanze temibili

• Tachiaritmie → morte cardiaca improvvisa.
• Trombi intracavitari (per stasi ematica) → rischio embolia sistemica.