Nefrite Lupica Isolata (ILN): Lupus Limitato al Rene
La nefrite lupica isolata (ILN) è una presentazione rara in cui la nefrite lupica (LN) biopticamente confermata si manifesta senza soddisfare i criteri di classificazione per il lupus eritematoso sistemico (LES) (assenza di rash malar, artrite, sierosite, citopenie, ecc.).
Criteri Diagnostici (Proposti)
- Biopsia renale: Classe ISN/RPS II–V di nefrite lupica.
- ANA positivo (≥1:80) e/o anti-dsDNA, anti-Sm.
- Assenza di criteri LES extra-renali (clinici + immunologici) alla presentazione e per ≥12 mesi di follow-up.
Patogenesi
- Stessa deposizione di complessi immuni autoanticorpo-mediati (sottendoteliale glomerulare, mesangiale, sottiepiteliale).
- Perché limitata al rene? Sconosciuto — possibilmente esposizione ad antigeni tessuto-specifica, regolazione locale del complemento, o epitope spreading non ancora avvenuto.
Decorso Clinico
- Può progredire a ESRD se non trattata.
- ~20–30% sviluppano caratteristiche sistemiche di LES in 5–10 anni ("lupus eritematoso incompleto").
Trattamento (Specchio del LES-LN)
- Induzione: Micofenolato mofetile (MMF) 2–3 g/die O ciclofosfamide (Euro-Lupus basso dosaggio o NIH alto dosaggio) + glucocorticoidi.
- Maintenance: MMF o azatioprina + prednisone basso dosaggio; idrossiclorochina (tutto spettro LES).
- Refrattario: Rituximab, belimumab, voclosporin, inibitori calcineurina.
Monitoraggio
- Rapporto proteine/creatinina urinaria, creatinina sierica, complemento (C3/C4), anti-dsDNA ogni 3–6 mesi.
- Sorveglianza per comparsa LES extra-renale.