Lupus Eritematoso Sistemico: Sintomi, Diagnosi e Gestione
Sintomi Caratteristici del LES
| Sintomo | Caratteristiche | Frequenza |
|---|
| Rash Malare (Farfalla) | Eritema simmetrico guance/naso, risparmia solchi nasolabiali; fotosensibile; non cicatriziale | 50-60% |
| Artrite Lupica | Non erosiva, simmetrica, mani/polsi/ginocchia; rigidità mattutina >30 min, migrante; migliora giorno, può tornare sera | 90% |
| Febbre | Basso grado (infiammazione), >38°C in flare acuto | 50-80% |
| Vasculite | Porpora palpabile, ulcere, livedo, noduli; può coinvolgere visceri (stomaco, cuore, genitali) | 10-30% |
| Fenomeno di Raynaud | Vasospasmo dita (bianco→blu→rosso) per freddo/stress; gangrena in casi acuti | 20-30% |
| Altri | Affaticamento, dolore toracico, edema caviglie, nefrite, anemia, ulcere orali indolori, dispepsia, lividi, convulsioni, alterazioni personalità, secchezza oculare/orale, insonnia, alopecia | Variabile |
Diagnosi
- Nessun test singolo. Criteri ACR/EULAR 2019: ANA ≥1:80 (entry) + criteri clinici/immunologici ≥10 punti.
- Esami: ANA pattern, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/La, anti-RNP, aPL, C3/C4, emocromo, VES/PCR, urine, creatinina.
- Biopsia renale se nefrite sospetta; biopsia cute se rash atipico.
Gestione e Trattamento (Target: Remissione / LLDAS)
- Idrossiclorochina – 200-400 mg/die x vita (salvo controindicazioni). Riduce flare, danno, trombosi, mortalità.
- FANS – Dolore articolare lieve; uso intermittente, cautela renale/GI/CV.
- Corticosteroidi – Bridge flare; prednisone 0,5-1 mg/kg induzione → scalare rapido a ≤5 mg/die. Intra-articolari per monoartrite.
- Immunosoppressori – MMF (nefrite, extra-renale), AZA (mantenimento, gravidanza), MTX (artrite/cute), CYC (grave), tacrolimus/voclosporina.
- Biologici – Belimumab (anti-BAFF), anifrolumab (anti-IFNAR), rituximab (off-label refrattario).
- Prevenzione flare – Fotoprotezione assoluta, aderenza terapia, vaccinazioni (no vivi se IS), gestione stress/sonno, esercizio, no fumo.
- Monitoraggio – Visite q1-3 mesi: SLEDAI/BILAG, urine, emocromo, complemento, autoAb, funzionalità organi.
Gravidanza e LES
Pianificata in remissione ≥6 mesi. Farmaci compatibili: HCQ, AZA, prednisone ≤10 mg, tacrolimus, eparina (se aPL). Evitare: MMF, CYC, MTX, mTOR inibitori, biologici (dati limitati). Monitoraggio stretto q4-6 settimane.