Lupus Cutaneo (CLE): Tipi, Manifestazioni, Diagnosi e Trattamento

Tre Sottotipi Principali (Gilliam/Sontheimer)

Sottotipo	Lesioni Tipiche	Distribuzione	Fotosensibilità	Rischio LES Sistemico
Acuto (ACLE)	Rash malare (farfalla), eritema maculopapulare generalizzato	Viso (farfalla), aree fotoesposte	Sì	Alto (~50% sviluppa LES)
Subacuto (SCLE)	Lesioni anulari/policicliche (psoriasiformi) non cicatriziali	Tronco, braccia, dorso mani, collo (fotoesposte)	Molto forte	Moderato (10-15% LES)
Cronico Discoide (DLE)	Placche discoidi, ipercheratosiche, cicatriziali, atrofiche, teleangectasie	Viso, cuoio capelluto, orecchie, collo, cuoio capelluto → alopecia cicatriziale	Moderata	Basso (5-10% LES)

Altre Manifestazioni Cutanee Lupiche

• Ulcere orali/nasali (indolori).
• Vasculite cutanea: porpora palpabile, ulcere, livedo reticolare.
• Lupus panniculitis (profundus): noduli sottocutanei dolenti, atrofia successiva.
• Calcinosi cutanea.
• Alopecia: diffusa non cicatriziale (telogen effluvium) o cicatriziale (DLE cuoio capelluto).

Diagnosi

1. Clinica – Morfologia, distribuzione, fotosensibilità.
2. Biopsia cutanea – Dermatite da interfaccia, vacuolizzazione basale, depositi IgG/IgM/C3 banda basale (banda lupus), mucina dermica.
3. Sierologia – ANA, anti-Ro/SSA (70% SCLE), anti-La/SSB, anti-dsDNA, anti-Sm, aPL, complemento.
4. Fototest – Conferma fotosensibilità (dose minima eritematogena UV-B/UVA ridotta).

Trattamento (Algoritmo Evidence-Based)

1. Fotoprotezione RIGOROSA – SPF 50+ broad-spectrum, riapplicazione q2h, abbigliamento UPF 50+, cappello tesa larga, evita 10-16, filtri UV su finestre/luci fluorescenti. Pilastro irrinunciabile.
2. Idrossiclorochina 200-400 mg/die – Gold standard tutti sottotipi. Riduce flare 50-60%, previene progressione LES. Oftalmologia annuale dopo 5 aa.
3. Topici (flare / mantenimento) – Corticosteroidi potenti (clobetasol, betametasone) 2x/die x 2-4 sett → scalare a tacrolimus 0,1% / pimecrolimus 1% mantenimento (viso/pieghe).
4. Intralesionali – Triamcinolone 5-10 mg/ml per placche DLE spesse/resistenti (q4-6 sett).
5. Sistemici se esteso/refrattario – Metotrexato 15-25 mg/sett, micofenolato 2-3 g/die, dapsone 50-100 mg/die (controllo G6PD), talidomide 50-100 mg/die (neuropatia, teratogenicità), belimumab/anifrolumab (se LES associato).
6. Laser / Luce – PDL (teleangectasie), frazionato non ablativo (cicatrici/atrofia/iperpigmentazione).

Prevenzione Flare Cutanei a Lungo Termine

• Stile di vita: fotoprotezione quotidiana, sonno, dieta mediterranea, esercizio, gestione stress.
• Aderenza HCQ (non sospendere in remissione).
• Controllo reumatologico/dermatologico regolare (q3-6 mesi).
• Educazione paziente: riconoscere prodromi flare (prurito, bruciore, nuova fotosensibilità).