Anemia emolitica autoimmune (AIHA): tipi, sintomi, diagnosi e trattamento

L'AIHA è un disordine acquisito in cui autoanticorpi distruggono globuli rossi autologhi, causando anemia. Può essere primaria (idiopatica) o secondaria a linfoma, LES, farmaci, o infezioni.

Classificazione

Tipo	Anticorpo	Ampiezza termica	Caratteristiche chiave
AIHA calda (80%)	IgG	37°C	Emolisi extravascolare (milza); sferociti allo striscio; DAT positivo per IgG ± C3.
AIHA fredda (15%)	IgM	0-4°C	Mediata da complemento; acrocianosi, Raynaud; DAT positivo per C3d; include malattia da agglutinine fredde (CAD) e emoglobinuria parossistica da freddo (PCH).
Mista	IgG + IgM	Entrambe	Caratteristiche di entrambe.

Presentazione clinica

• Sintomi anemia: affaticamento, dispnea, pallore, tachicardia.
• Emolisi: ittero, urine scure (emoglobinuria), splenomegalia.
• AIHA fredda: discromia acrale, livedo reticolare all'esposizione al freddo.

Diagnosi

Emocromo (anemia, reticolocitosi), LDH↑, aptoglobina↓, bilirubina indiretta↑, striscio periferico (sferociti, agglutinazione), test antiglobulina diretto (DAT/Coombs).

Trattamento

• AIHA calda: Prima linea corticosteroidi (prednisone 1-1,5 mg/kg). Refrattaria: rituximab, splenectomia, immunosoppressori.
• AIHA fredda: Evitare freddo; rituximab ± bendamustina; steroidi meno efficaci.
• Trasfusione: Usare sangue meno incompatibile; AIHA calda - preriscaldare; AIHA fredda - usare scaldasangue.