Condrosarcoma: raro tumore cartilagineo — sintomi, trattamento e prognosi
Il condrosarcoma è un tumore maligno delle cellule cartilaginee. Rappresenta il ~20% dei tumori ossei primari ma <1% di tutti i tumori. Più comune in adulti >40, tipicamente insorge in bacino, femore, omero, coste, o scapola.
Sintomi
- Dolore osseo profondo, sordo, progressivo (spesso dolore notturno).
- Gonfiore/massa palpabile.
- Limitazione ROM, zoppia, o debolezza se vicino articolazione.
- Frattura patologica (osso si rompe attraverso tumore).
- Sistemici: perdita peso, affaticamento (avanzato).
Cause e fattori di rischio
- Causa esatta sconosciuta. Maggioranza sporadici.
- Genetici: mutazioni IDH1/2 comuni; COL2A1 in rare forme ereditarie.
- Condizioni preesistenti: malattia Ollier, sindrome Maffucci (encondromatosi) → rischio trasformazione maligna più alto.
- Previa radioterapia (raro condrosarcoma secondario).
Trattamento
- Chirurgia è primaria: Resezione ampia en bloc con margini negativi. Salvataggio arto preferito; amputazione per esteso coinvolgimento neurovascolare.
- Radioterapia/Chemioterapia: Generalmente inefficaci per condrosarcoma convenzionale (chemo/radio-resistente). Usati per varianti dedifferenziate/alto grado o casi non resecabili.
- Adiuvante: Radioterapia protonica per tumori base cranio/colonna dove margini stretti.
Prognosi
Dipende da grado (1-3), stadio, localizzazione, e status margini. Basso grado (grado 1): sopravvivenza 5 anni ~90%. Alto grado (grado 3): ~30-50%. Diagnosi precoce e cura in centro esperto sarcoma migliorano outcome.