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Gestione coaguli sangue gambe con Telangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT)

La Telangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT, sindrome Osler-Weber-Rendu) complica la gestione della TVP per tendenza emorragica da malformazioni vascolari (telangiectasie, MAV). Il trattamento richiede attento bilanciamento rischi trombosi ed emorragia.

Trattamento TVP Acuta

Anticoagulazione (Pilastro)

  • DOAC (apixaban, rivaroxaban): Preferiti se no MAV GI/polmonari gravi; monitorare attentamente sanguinamento.
  • EBPM (enoxaparina): Alternativa; richiede dosaggio renale; reversibile.
  • Warfarin: Se valvola meccanica o sindrome antifosfolipidi; richiede monitoraggio INR.
  • Durata: Provocata (3–6 mesi); non provocata/recidivante → indefinita se rischio emorragia accettabile.

Misure Adiuvanti

  • Calze compressive: 20–30 mmHg; migliorano ritorno venoso, riducono sindrome post-trombotica.
  • Elevazione gamba: Sopra livello cuore da seduti.
  • Mobilizzazione precoce: Come tollerato; niente riposo a letto stretto.

Interventi Avanzati (Casi Selezionati)

  • Trombolisi/trombectomia catetere-diretta: Per TVP massiva iliofemorale, arto minacciato; alto rischio emorragia in HHT – richiede decisione multidisciplinare.
  • Filtro Cava: Solo se anticoagulazione assolutamente controindicata; temporaneo preferito; recupero essenziale.

Gestione Specifica HHT

  • Screen/tratta MAV: Cervello, polmone, fegato per linee guida (embolizzazione, resezione).
  • Controllo epistassi: Idratanti topici, acido tranexamico, ablazione laser, embolizzazione – riduce anemia che esacerba ipercoagulabilità.
  • Reintegro ferro: Ferro EV per perdita sangue cronica; evita irritazione GI orale.
  • Evitare: FANS, antiaggreganti (salvo indicazione cardiaca), alte dosi olio pesce, ginkgo, integratori aglio.

Stile Vita

  • Esercizio regolare (cammino, nuoto, ciclismo)
  • Mantenimento peso sano
  • Cessazione fumo
  • Limitare alcol (MAV fegato, rischio emorragia)
  • Idratazione; evitare immobilizzazione prolungata

Team multidisciplinare essenziale: Ematologia, centro HHT, chirurgia vascolare, radiologia interventistica, genetica.


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