Procedure di Aferesi: Tipologie, Indicazioni e Differenze

Cos'è l'aferesi

aferesi (o emoforesi) è una procedura extracorporea in cui il sangue del paziente/donatore viene prelevato, separato nei suoi componenti mediante centrifuga o membrana, uno specifico componente viene rimosso o trattato, e i restanti componenti vengono reinfusi. A differenza della dialisi (che depura il plasma per diffusione), l'aferesi separa per densità cellulare (centrifugazione) o dimensione molecolare (filtrazione membranosa).

Durata tipica: 2-4 ore per procedura (es. scambio plasma 3-4 L → ~2,5-3 h). Accesso venoso periferico (due linee) o catetere venoso centrale (se vene inadeguate o procedure ripetute).

Le 6 principali tipologie di aferesi terapeutica

1. Scambio plasmatico terapeutico (TPE - Therapeutic Plasma Exchange)

Principio: rimozione del plasma del paziente (contenente autoanticorpi, immunocomplessi, citochine, tossine) e sostituzione con plasma da donatore (FFP) o soluzioni colloidali (albumina 5% + soluzione cristalloide).

Indicazioni principali (categoria ASFA I-II):

• Sindrome di Guillain-Barré (acuta, severa)
• Miastenia gravis (crisi miastenica, pre-timectomia)
• Trombocitopenia trombotica purpurica (TTP) - trattamento d'elezione urgente
• Sindrome emolitico-uremica (HUS) atipica
• Lupus eritematoso sistemico (nefrite lupica severa, encefalopatia, vasculite)
• Sclerosi sistemica progressiva rapida
• Leucemie/linfomi con iperleucocitosi sintomatica (leucoaferesi - vedi sotto)
• Rigetto acuto refrattario trapianto d'organo (anticorpi anti-HLA/DSG)
• Malattie da crioglobuline (vasculite crioglobulinemica severa)
• Iperviscosità sintomatica (mieloma, macroglobulinemia di Waldenström)

2. Fotoferesi extracorporea (ECP - Extracorporeal Photopheresis)

Principio: prelievo monociti/linfociti → incubazione con 8-metossipsoralene (8-MOP) → irradiazione UVA (320-400 nm) → reinfusione. Induce apoptosi delle cellule trattate e modulazione immunitaria (shift Th1/Th2, cellule T regolatorie, tolleranza).

Indicazioni:

• Micosi fungoide / Sindrome di Sézary (cutaneo T-cell lymphoma) - FDA approved
• Rigetto cronico trapianto cuore/polmone (refrattario a terapia standard)
• Malattia da trapianto contro l'ospite (GVHD) cutanea cronica
• Sclerodermia (sclerosi sistemica) cutanea progressiva
• Sindrome da rigetto trapianto rene/fegato (off-label)

3. Raccolta di cellule staminali periferiche (PBSC - Peripheral Blood Stem Cell Collection)

Principio: aferesi per raccolta CD34+ dopo mobilizzazione (G-CSF ± chemioterapia ± plerixafor). Le cellule vengono criopreservate per autotrapianto o allotrapianto.

Indicazioni: mieloma multiplo, linfomi, leucemie acute in remissione, talassemia maggiore, anemie aplastiche, immunodeficienze.

4. Eritroaferesi (Scambio eritrocitario)

Principio: rimozione selettiva di globuli rossi del paziente (es. HbS in anemia falciforme) e sostituzione con GR concentrati da donatore (HbA). Mantiene ematocrito stabile riducendo % HbS.

Indicazioni:

• Anemia falciforme: prevenzione ictus (primaria/secondaria), crisi vaso-occlusive gravi, sindrome toracica acuta, pre-operatorio chirurgia maggiore
• Malaria severa (iperparassitemia > 10-20%)
• Eritrocitosi policitemica sintomatica (policitemia vera, policitemia secondaria)

5. Leucoaferesi (Deplezione leucocitaria)

Principio: rimozione selettiva di globuli bianchi (neutrofili, blasti, linfociti) per ridurre conta leucocitaria acuta.

Indicazioni:

• Leucostasi da iperleucocitosi (> 100x10⁹/L blasti o > 200-300x10⁹/L leucociti maturi) in leucemie acute, LMC blastica
• Sindrome da lisi tumorale imminente
• Leucemia a cellule capellute (sintomatica)
• Linfezioni linfoproliferative con iperleucocitosi severa

Nota: ponte verso terapia citoriduttiva definitiva (chemioterapia, tirosin-chinasici).

6. Trombocitaferesi (Deplezione piastrinica)

Principio: rimozione selettiva di piastrine.

Indicazioni:

• Trombocitemia essenziale / policitemia vera con conta piastrinica > 1.000-1.500x10⁹/L e sintomi vascolari (emorragie, trombosi, eritromelalgia)
• Trombocitosi secondaria severa sintomatica
• Ponte verso terapia citoriduttiva (idrossiurea, anagrelide, interferon)

Differenze chiave vs Dialisi

Caratteristica	Aferesi	Dialisi (Emodialisi)
Obiettivo	Rimozione/separazione componenti cellulari o plasmatici specifici	Depurazione soluti basso PM (urea, creatinina, elettroliti) per diffusione
Membrana/Centrifuga	Centrifuga (cell separator) o membrana pori grandi (plasmafiltrato)	Membrana semipermeabile pori piccoli (dializzatore)
Accesso	Venoso periferico (2 linee) o CVC	Fistola AV, graft, CVC
Durata	2-4 h (singola seduta)	3-5 h x 3/settimana (cronica)
Rimpiazzo	Plasma donatore, albumina, GR, piastrine (secondo tipo)	Non richiesto (ultrafiltrazione netta)

Complicanze principali

• Reazioni da citrato (ipocalcemia: parestesie, crampi, tetania, aritmie) → supplementazione Ca²⁺ IV/orale
• Ipotensione (shift liquidi, vasodilatazione da citrato/bradichinine)
• Reazioni allergiche/anafilattoidi (plasma donatore, 8-MOP, tubature)
• Infezioni (catetere, contaminazione)
• Trombosi circuito / coagulopatia da consumo
• Anemia/ipovolemia da perdite ematiche (circuito)