Piastrine: Funzione, Disturbi e Guida alla Trasfusione

Biologia e funzione delle piastrine

Le piastrine (trombociti) sono frammenti citoplasmatici anucleati (2-4 µm) derivati dai megacariociti midollari. Vita media: 7-10 giorni. Conteggio normale: 150-450 x 10⁹/L.

Funzioni chiave:

• Adesione al subendotelio esposto (vWF, GPIb/IX/V)
• Attivazione & aggregazione (ADP, trombossano A2, trombina, recettori GPIIb/IIIa)
• Rilascio granuli (fattori coagulazione, chemochine, fattori crescita)
• Formazione tappo emostatico primario
• Supporto coagulazione secondaria (superficie fosfolipidica per tenase/protrombinase)
• Riparazione vascolare, angiogenesi, risposta infiammatoria, immunità innata

Disturbi piastrinici

Trombocitopenia (piastrine < 150 x 10⁹/L)

Meccanismi: produzione ridotta, sequestro splenico, distruzione aumentata (immune/non-immune), diluizione.

• Produzione ridotta: aplasia midollare, MDS, leucemie, infiltrazione midollare, carenze (B12, folati, ferro), farmaci, alcol, infezioni virali (HIV, HCV, EBV, dengue), chemioterapia.
• Sequestro splenico: ipertensione portale (cirrosi), splenomegalia massiva.
• Distruzione immune: PTI (primaria/secondaria), farmaco-indotta (eparina → HIT, antibiotici, anticonvulsivanti), post-trasfusionale, neonatale alloimmune, malattie autoimmuni (LES, APS).
• Distruzione non-immune: TTP (deficit ADAMTS13), HUS, DIC, sepsi, HELLP, valvole meccaniche, angioomi (Kasabach-Merritt).

Trombocitosi (piastrine > 450 x 10⁹/L)

• Reattiva/secondaria (80-90%): infiammazione, infezione, emorragia/ferro-carenza, splenectomia, neoplasie, esercizio, rebound post-chemioterapia. Benigna, basso rischio trombotico.
• Clonale/primaria (MPN): trombocitemia essenziale (JAK2, CALR, MPL), policitemia vera, mielofibrosi primaria, LMC, MDS/MPN. Rischio trombotico/emorragico elevato.

Trombocitopatie (difetti funzionali)

• Congenite: sindrome di Bernard-Soulier (difetto GPIb), trombastenia di Glanzmann (difetto GPIIb/IIIa), deficit granuli (storage pool disease), deficienza ADP-ricettore P2Y12.
• Acquisite: uremia, mieloma, paraproteinemie, farmaci (aspirina, FANS, clopidogrel, GPIIb/IIIa inibitori), sepsi, cardiopatia bypass.

Trasfusione di concentrati piastrinici: Procedura standard

Indicazioni generali: piastrine < 10 x 10⁹/L (profilattica), < 20-30 x 10⁹/L con febbre/sepsi/coagulopatia, < 50 x 10⁹/L per procedure invasive/chirurgia, < 100 x 10⁹/L per neurochirurgia/trauma cranico. Emorragia attiva: target > 50-100 x 10⁹/L.

Materiale necessario

• Accesso venoso periferico (18-20G) o CVC
• Concentrato piastrinico (pool 4-6 unità da sangue intero o singola aferesi = 1 unità terapeutica ~3-4 x 10¹¹ piastrine)
• Set per trasfusione Y-type con filtro 170-200 µm (dedicato, non usato per GR)
• Sacca fisiologica 0,9% 150-250 mL (per priming e lavaggio)
• Pompa infusionale per emocomponenti (opzionale, max 100 mL/15 min)
• Monitoraggio parametri vitali (T, FC, PA, SpO2, FR)
• Modulo consenso informato, scheda trasfusionale, braccialetto identificativo paziente
• Farmaci premedicazione se indicati (antistaminici, paracetamolo, corticosteroidi)

Procedura passo-passo

1. Verifica ordine medico: confermare indicazione, n. unità, urgenza. Controllare gruppo ABO/Rh (piastrine: compatibilità ABO preferibile ma non obbligatoria; Rh: donne in età fertile Rh- ricevano piastrine Rh- o profilassi anti-D).
2. Identificazione paziente: doppio controllo (braccialetto + scheda + ordine) da due operatori abilitati. Firma consenso informato.
3. Prelievo emocromo pre-trasfusionale (baseline) e richiesta emocromo post 1h (per calcolo CCI - Corrected Count Increment).
4. Parametri vitali baseline: T, PA, FC, FR, SpO2. Registrare.
5. Premedicazione: se storia reazioni allergiche/ febbrili pregresse → paracetamolo 1g EV/PO + difenidramina 25-50 mg EV/PO ± desametasone 4-8 mg EV (30 min prima).
6. Ritiro emocomponente: da centro trasfusionale con modulo rilascio. Verifica integrità sacca, etichetta, scadenza, aspetto (giallo paglierino, assenza coaguli).
7. Controllo incrociato letto-paziente (Two-person check): due operatori confrontano etichetta sacca vs braccialetto paziente vs scheda trasfusionale. Co-firma.
8. Priming set: fisiologica su un ramo Y, clamp chiuso. Piastrine sull'altro ramo. Riempire linea. Evitare bolle d'aria.
9. Inizio infusione: velocità iniziale lenta (primi 15 min: 1-2 mL/min), poi aumentare a 100 mL/15 min (o per gravità/pompa). Durata tipica 30-60 min per unità aferesi. Non superare 4 ore da spillo sacca (rischio batteriemia).
10. Monitoraggio continuo: parametri vitali ogni 15 min e alla fine. Sorvegliare segni reazione: febbre (≥ 38°C o Δ≥ 1°C), brividi, orticaria, prurito, dispnea, ipotensione, dolore lombare/toracico, ematuria, nausea, ansia.
11. Reazione trasfusionale: FERMARE INFUSIONE, mantenere accesso con fisiologica, chiamare medico, inviare campioni (emocromo, LDH, bilirubina, haptoglobina, urinocoltura, emocolture, sacca residua per coltura). Trattamento sintomatico.
12. Lavaggio linea: a fine infusione, clamp ramo piastrine, apri fisiologica, infondere 50-100 mL per recuperare piastrine residue nella linea.
13. Parametri vitali post-trasfusione (immediato e a 1h).
14. Emocromo post 1 ora: calcolo CCI = (Piastrine post - Piastrine pre) x BSA (m²) / (Unità trasfuse x 10¹¹). CCI > 7.500 = risposta adeguata; < 4.500 = refrattarietà (immune vs non-immune).
15. Documentazione: scheda trasfusionale completa (orari, unità, lotto, reazioni, firme), cartella clinica, notifica centro trasfusionale se reazione.

Refrattarietà piastrinica

Fallimento di due trasfusioni consecutive con CCI < 4.500. Cause non-immuni: sepsi, DIC, splenomegalia, farmaci, emorragia, alloimmunizzazione HLA/HPA. Gestione: piastrine HLA-compatibili, cross-match, piastrine da donatori selezionati (HPA-matched), agenti trombopoietinici.