Salute e malattia
La vasculite sistemica è una rara malattia autoimmune che causa infiammazione dei vasi sanguigni. Molti tipi di vasculite. Il tipo dipende solitamente dalla localizzazione dei vasi e sintomi. Può colpire polmoni, reni, fegato, cuore o qualsiasi organo. Trattamento: protocollo farmacologico specifico.
Vasculite: acuta (breve termine) o cronica (lungo termine). Infiammazione → vasi deboli, ispessiti, ristretti. Vasculite severa → priva organi/tessuti di sangue ricco di ossigeno → danno. Sintomi: febbre, malessere, debolezza, affaticamento, scarso appetito, perdita peso. Ogni tipo ha segni/sintomi specifici.
Vasculite può essere primaria (fonte malattia) o secondaria (risultato altra malattia) → cruciale determinare tipo specifico per trattamento appropriato. Secondo Dr. Douglas Roane (David Grant Medical Center), trattamento inappropriato/inadeguato di vasculite sistemica primaria → gravi conseguenze.
Nessun test singolo definitivo. Diagnosi: considerazione molti fattori. Oltre esame fisico: anamnesi, sintomi attuali/passati, esami sangue, talvolta RX, TC, biopsie. Anomalie ematiche: leucocitosi/leucopenia, anemia, trombocitosi, marcatori autoimmuni/anticorpi. Parte iniziale: escludere cause secondarie o condizioni che mimano vasculite.
Maggior parte trattamenti: steroidi per fermare infiammazione. A volte alte dosi (prednisone). O "pulsoterapia" steroide IV. Forme gravi: chemioterapia orale (ciclofosfamamide/Cytoxan). Distrugge cellule coinvolte nel processo vasculitico. Ma danneggia anche cellule normali → monitoraggio stretto. Talvolta antibiotici profilattici con altri farmaci. Steroidi e chemioterapici compromettono sistema immunitario → antibiotici prevengono infezioni secondarie.
Forme più comuni: sindrome di Behçet, malattia di Buerger, sindrome di Churg-Strauss, arterite a cellule giganti, porpora di Henoch-Schönlein, malattia di Kawasaki, poliangioite microscopica, poliarterite nodosa, polimialgia reumatica, vasculite reumatoide, granulomatosi di Wegener (GPA).
Malattie rare