Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML): Lesioni, Cause, Fattori Rischio, Gestione

La PML è una rara, spesso fatale malattia demielinizzante causata da riattivazione del virus JC (JCV) in individui immunocompromessi.

Popolazioni a Rischio

• HIV/AIDS (CD4 <200)
• Malignità ematologiche, trapiantati
• Pazienti su immunosoppressori potenti (natalizumab, rituximab, fingolimod, efalizumab—ritirato)

Caratteristiche Radiologiche

• Multiple, asimmetriche, non-enhancing iperintensità T2/FLAIR in sostanza bianca sottocorticale.
• Lesioni variano da pochi mm a diversi cm; numero non correla strettamente con gravità.
• Minimo effetto massa o edema inizialmente; successiva cavitazione.

Presentazione Clinica

• Declino cognitivo, emiparesi, difetti campo visivo, afasia, convulsioni.
• Progressiva in settimane-mesi.

Gestione

• Ricostituzione immunitaria (ART per HIV; ridurre/sospendere DMT offensivo).
• IRIS (sindrome infiammatoria da reconstituzione immunitaria) può peggiorare sintomi transitoriamente.
• Nessun antivirale provato; meflochina, mirtazapina, brivaracetam usati sperimentalmente.
• Scambio plasmatico per IRIS.

Rischio PML con natalizumab monitorato via indice anticorpi JCV; stratificazione guida decisioni terapia.