Angioedema: sintomi, riconoscimento emergenza e gestione mirata

L'angioedema è gonfiore acuto, non depressibile, sottomucoso o sottocutaneo causato da aumentata permeabilità vascolare. Può essere letale se vie aeree coinvolte.

Presentazione clinica

• Gonfiore: Viso (labbra, palpebre), lingua, faringe, laringe, arti, genitali, parete intestinale (causa dolore addominale). Asimmetrico, non pruriginoso (vs. orticaria).
• Orticaria (pomfi): Spesso coesiste in forme istaminergiche; assente in forme bradichinina-mediate.
• Sintomi vie aeree: Stridore, raucedine, disfagia, dispnea, panico—emergenza medica.
• GI: Crampi, nausea, vomito, diarrea (edema parete intestinale).

Classificazione eziologica (Guida trattamento)

• Istaminergica (allergica, idiopatica, farmaco-indotta): Mediatori mastociti; risponde antistaminici, steroidi, adrenalina.
• Bradichinina-mediata:
  • Angioedema ereditario (HAE): Deficit C1-INH (tipo I/II) o disfunzione.
  • ACE-inibitore indotto (0,1–0,7% utilizzatori; insorgenza ritardata mesi-anni).
  • Deficit C1-INH acquisito (disordini linfoproliferativi).
• Punto chiave: Angioedema bradichinina-mediato NON risponde ad antistaminici, steroidi, o adrenalina.

Gestione emergenza

• Vie aeree prima: Intubazione precoce o cricotiroidotomia se edema laringeo progredisce.
• Istaminergica: Adrenalina 0,3–0,5 mg IM (per anafilassi), bloccanti H1/H2, steroidi EV.
• Bradichinina-mediata: Concentrato C1-INH (Berinert, Ruconest), icatibant (Firazyr), ecallantide (Kalbitor); plasma fresco congelato se agenti specifici non disponibili.
• ACEi-indotto: Sospendere ACE-inibitore permanentemente; passare a sartano.

Gestione long-term

Opzioni profilassi HAE includono lanadelumab, berotralstat, androgeni attenuati. Follow-up specialistico immunologia/allergologia essenziale.