Salute e malattia

Comprendere e Gestire l'Ipertensione Polmonare Primaria

L'ipertensione polmonare è una condizione cardiaca in cui le arterie polmonari sostengono una pressione più alta del normale. Questo disturbo è diviso in due categorie: ipertensione polmonare primaria e secondaria. L'ipertensione polmonare secondaria si verifica quando la pressione arteriosa extra può essere spiegata da una causa secondaria, come enfisema o coaguli di sangue. L'ipertensione polmonare primaria (IPP), la forma più rara, si verifica quando non si può trovare una causa secondaria. Sebbene non esista una cura per questa condizione, le opzioni di trattamento possono migliorare la qualità della vita e affrontare alcuni dei sintomi.

Conseguenze

Le arterie polmonari pompano sangue dal ventricolo destro del cuore per prendere ossigeno dai polmoni. Se la pressione in questo percorso è troppo alta, gravi conseguenze possono sorgere. La pressione extra rende più difficile per il cuore pompare sangue attraverso le arterie polmonari. Questo causa l'ingrandimento dei muscoli del cuore destro. Un cuore ingrandito è una condizione medica seria che può portare ad accumulo di fluido nei tessuti corporei così come insufficienza cardiaca e morte. I decessi sono più comuni nell'ipertensione polmonare primaria che nella forma secondaria perché la causa sottostante è sconosciuta. L'IPP è anche la forma più aggressiva della malattia, progredendo rapidamente e colpendo spesso giovani.

Trattamento: Dilatazione

A causa della sua origine misteriosa, l'ipertensione polmonare primaria è difficile da trattare. L'ipertensione polmonare primaria richiede trattamento avanzato usando farmaci che dilatano le arterie polmonari. Allargando questi percorsi, la pressione è ridotta e la circolazione può fluire più facilmente. Alcuni farmaci dilatatori usati per trattare questo disturbo includono Flolan, Tracleer, Remodulin, Ventavis e Revatio.

Trattamento dei Sintomi

Il tuo medico può anche prescrivere integratori per aumentare l'assunzione di ossigeno e diuretici per stimolare la minzione. Questi trattamenti non mirano alla causa dell'ipertensione polmonare ma piuttosto affrontano i sintomi spiacevoli della condizione. I sintomi più prominenti includono mancanza di respiro, tosse e stanchezza.

Terapia Genica

Una nuova possibilità emozionante è apparsa nel campo della ricerca sull'IPP, poiché il gene che causa l'IPP familiare è stato scoperto. Quando l'IPP è presente lungo una linea familiare, è causata da una mutazione in un gene etichettato BMPR2. Scoprire il gene responsabile è un'importante svolta in quanto può portare a terapia genica in futuro. Questo implicherebbe la modifica del meccanismo genetico per prevenire l'insorgere della malattia.