Malattia del Motoneurone (MND): Prognosi e Tipi Principali

Definizione e classificazione

La malattia del motoneurone (MND) raggruppa patologie neurodegenerative progressive che colpiscono funzioni muscolari vitali: respirazione, deglutizione, parola e movimento. La prognosi varia in base alla forma specifica.

Principali forme (secondo NINDS)

• Sclerosi laterale amiotrofica (SLA / morbo di Lou Gehrig): degenerazione di motoneuroni superiori e inferiori.
• Sclerosi laterale primaria (SLP): prevalentemente motoneuroni superiori.
• Atrofia muscolare spinale (AMS): prevalentemente motoneuroni inferiori.

La classificazione riflette la sede principale della degenerazione nervosa.

Prognosi per tipo

SLA

Fatale, con grave perdita della funzione muscolare. Secondo la Biblioteca Nazionale di Medicina USA, circa l'80% dei pazienti muore entro 5 anni.

SLP

Progressione lenta della degenerazione muscolare, ma non letale. Impatto significativo sulla qualità di vita (NINDS).

AMS

Alcune forme presentano lunghi periodi di stabilità sintomatica senza miglioramento. Altre forme portano al decesso tra i 2 anni e la tarda adolescenza (NINDS).

Considerazioni importanti

In molti casi la SLP evolve successivamente in SLA.