Prognosi dell'Amiloidosi: Sopravvivenza per Tipo, Coinvolgimento d'Organo e Novità Terapeutiche

La prognosi nell'amiloidosi varia drasticamente per sottotipo e carico d'organo. Le terapie moderne hanno significativamente migliorato gli esiti per alcuni tipi.

Per Tipo

• AL (catene leggere, primitiva): Sopravvivenza mediana 1-3 anni non trattata; con chemioterapia moderna (base daratumumab) o trapianto autologo, sopravvivenza a 5 anni >50% nei pazienti eleggibili.
• AA (secondaria, infiammatoria): Dipende dal controllo della malattia di base (AR, MICI, FMF); sopravvivenza da mesi ad anni.
• Ereditaria (ATTRv, altre): Variabile; alcune lentamente progressive (decenni), altre aggressive. Stabilizzatori TTR (tafamidis, diflunisal) e silenziatori (patisiran, inotersen) migliorano gli esiti.
• ATTR selvatica (cardiaca senile): Sopravvivenza mediana 3-5 anni post-diagnosi; tafamidis prolunga la sopravvivenza.

Fattori Prognostici Chiave

• Coinvolgimento cardiaco: Predittore più forte (NT-proBNP, troponina, strain ecografico).
• Coinvolgimento renale, epatico, neurologico.
• Età, comorbilità, performance status.
• Diagnosi precoce e accesso a terapia disease-modifying.

I centri amiloidosi multidisciplinari ottimizzano la cura. Il trattamento di supporto (diuretici, gestione aritmie, supporto autonomico) mantiene la qualità di vita.