Nutrizione nella fibrosi cistica: principi dietetici alto-calorico, alto-grasso, basso-fibra

La fibrosi cistica (FC) causa insufficienza pancreatica → malassorbimento grassi/proteine e aumentato dispendio energetico. La gestione nutrizionale è pietra angolare di sopravvivenza e qualità vita.

Pilastri dietetici fondamentali

Principio	Razionale	Target pratici
Alto Calorico	Compensare malassorbimento + ↑ DEE (110-200% predetto)	120-150% RDA per età; spesso 3000-5000 kcal/giorno adulti
Alto Grasso	Grasso = 9 kcal/g; essenziale per vitamine liposolubili (A, D, E, K)	40-45% calorie totali; olio MCT se malassorbimento severo
Alto Proteico	Prevenire catabolismo; supportare crescita, riparazione polmonare	1,5-2,0 g/kg/giorno
Basso Fibra (selettivo)	Prevenire sindrome ostruzione intestinale distale (DIOS); gestire stitichezza	Moderato solubile; limitare insolubile se DIOS-prone
Alto Sale	Perdita eccessiva NaCl sudore	Salatura libera; compresse sale in calore/malattia

• Terapia Sostitutiva Enzimi Pancreatici (PERT): Obbligatoria con tutti pasti/spuntini contenenti grassi. Dosaggio per contenuto grassi (unità lipasi).
• Supplementazione Vitamine Liposolubili: A, D, E, K (forme idrosolubili) — livelli monitorati trimestralmente.
• Idratazione: 3-4 L/giorno; previene secrezioni inspissate.

Esempi alimentari

• Booster calorie: olio oliva, burro, panna, formaggio, burro noci, avocado, latte intero, gelato.
• Proteine: uova, carne, pesce, yogurt greco, proteine in polvere.
• Carboidrati basso-residuo: riso bianco, pasta, patate, cereali raffinati (durante rischio DIOS).

Individualizzazione

Ogni paziente FC necessita dietista registrato FC per prescrizione personalizzata basata su genotipo, status pancreatico, funzione polmonare, traiettoria crescita, comorbidità (FCRD, malattia epatica).

Stato nutrizionale correla direttamente con funzione polmonare (FEV₁) e sopravvivenza in FC.