Emangioma Cavernoso: Lesione Vascolare Benigna — Monitoraggio e Indicazioni al Trattamento

Emangioma Cavernoso (Cavernoma)

L'emangioma cavernoso è una malformazione vascolare benigna costituita da vasi sinusoidali dilatati a parete sottile. Può insorgere in cute, fegato, cervello (malformazione cavernosa cerebrale/CCM), midollo spinale o orbita.

Comportamento Clinico

• La maggior parte è asintomatica, riscontro incidentale.
• Può sanguinare (stravaso lento o emorragia acuta), causando effetto massa o crisi epilettiche (se intracranico).
• La crescita è solitamente lenta; un'espansione rapida suggerisce emorragia.

Gestione

• Asintomatico: Osservazione con RM seriate (cervello) o ecografia (fegato/cute).
• Sintomatico (crisi, emorragia, deficit): Reszione chirurgica (neurochirurgia per CCM; epatectomia parziale per fegato).
• Radiochirurgia (Gamma Knife): Per lesioni cerebrali profonde/inoperabili.
• Farmaci: Nessuno ha efficacia provata nel ridurlo; il propranololo è per emangiomi infantili (entità diversa).

Genetica

• CCM familiare (autosomico dominante): mutazioni KRIT1, CCM2, PDCD10; lesioni multiple.
• Sporadico: lesione singola.