Linfoma di Burkitt: sintomi, cause, tipi e diagnosi

Il linfoma di Burkitt (linfoma maligno a cellule B) è una neoplasia aggressiva del sistema linfatico, scoperta da Denis Burkitt. Colpisce prevalentemente bambini in Africa equatoriale, ma esiste anche una forma sporadica globale. Deriva da linfociti B ed è tra i tumori a crescita più rapida (tempo di raddoppiamento ~24-48 ore).

Due forme epidemiologiche

Burkitt endemico (africano)

• Area: fascia equatoriale africana (malaria endemica).
• Eziologia: malaria cronica → immunosoppressione → riattivazione virus Epstein-Barr (EBV) → trasformazione linfociti B.
• Sede tipica: mandibola, mascellare, ossa facciali (gonfiore massivo), addome.
• Sintomi: tumefazione mandibola/facciale, difficoltà masticazione/digestione, astenia.

Burkitt sporadico (non africano)

• Incidenza: ~2% rispetto alla forma endemica; globale.
• Sede tipica: ileo, cieco, midollo osseo (addome).
• Sintomi: massa addominale, occlusione intestinale, tumefazione guancia/ghiandole salivari, coinvolgimento midollare.

Sintomi comuni a entrambe le forme

• Linfonodi cervicali ingrossati
• Massa addominale
• Sudorazione notturna, febbre alta, calo peso drastico

Segni clinici caratteristici

Massa addominale bassa / linfonodi; diffusione rapida a organi distanti; esordio acuto, spesso con quadro di emergenza (occlusione, sindrome da lisi tumorale).

Diagnosi e urgenza: biopsia escissionale urgente (no agoaspirato: serve architettura tissutale). Istopologia: aspetto "cielo stellato" (macrofagi fagocitanti detriti), figure mitotiche numerose, cellule con nuclei rotondi/ovali, cromatina grossolana, citoplasma basofilo vacuolato. Trattamento: chemioterapia intensiva immediata (schema CODOX-M/IVAC o simili). Prognosi eccellente se trattato tempestivamente (>90% guarigione in paesi ad alto reddito).