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Linfoma non-Hodgkin in Età Pediatrica: Sintomi, Tipi e Trattamento

Epidemiologia

LNH è il 3° tumore pediatrico più frequente (Yale New Haven). Più comune in maschi. Picco incidenza: 7-11 anni. Raro <3 anni.

Sottotipi principali (AIEOP-BFM, COG, WHO)

  • Linfoblastico (prevalentemente T): ~30%. Mediastino anteriore (massa timica), disseminazione precoce a midollo/SNC. Simile LLA-T.
  • Burkitt / Burkitt-like: ~40-50%. Addome (ileo-cecale, omento, reni, ovaie), crescita esplosiva, LDH altissima, t(8;14) MYC-IGH (o varianti t(8;22), t(2;8)).
  • Grandi cellule (DLBCL / ALCL ALK+ / ALK-): ~20-25%. Linfonodi periferici, osso, tessuti molli, polmone, cute, SNC. ALCL ALK+ prognosi migliore.

Sintomi

  • Sistemici: febbre, sudorazione notturna, calo appetito/peso, astenia.
  • Cutanei: prurito, dolore osseo.
  • Secondo sede massa:
    • Torace/mediastino: tosse, dispnea, stridore, SVCS (URGENZA).
    • Addome: dolore, distensione, massa palpabile, occlusione/volvolo, insufficienza renale (compressione ureteri).
    • SNC: cefalea, vomito a getto, paralisi nervi cranici, crisi.
    • Osso: dolore, zoppia, frattura patologica.
  • Progressione rapida (giorni-settimane) — tipico Burkitt/linfoblastico.

Diagnosi

  • RX torace → massa mediastinica.
  • TC collo/torace/addome/pelvi (con mezzo contrasto) → estensione loco-regionale e a distanza.
  • Biopsia escissionale linfonodo / incisionale massa (anestesia generale) → istologia, immunoistochimica (CD3, CD20, CD10, BCL6, MUM1, Ki-67, ALK, TdT, CD99, CD30), FISH (MYC, BCL2, BCL6, ALK), NGS panel.
  • Biopsia midollare bilaterale (aspirato + frustolo).
  • Puntura lombare (citologia, citochine, flow citometria) → coinvolgimento SNC (CNS1/2/3).

Stadiazione (St. Jude / Murphy per LNH pediatrico)

  • Stadio I: singolo tumore (linfonodale o extranodale) escluso addome/mediastino.
  • Stadio II: ≥2 aree stesso lato diaframma, o tumore extranodale + linfonodi ipsilaterali.
  • Stadio III: tumori entrambi i lati diaframma, OPPURE tumore addominale esteso non resecabile, OPPURE massa mediastinica estesa, OPPURE coinvolgimento paraortico/mesenterico.
  • Stadio IV: midollo >25% cellule linfomatose OPPURE SNC positivo OPPURE disseminazione ematogena multiviscerale.
  • Suffisso A/B per sintomi.

Trattamento (protocolli risk-adapted AIEOP-BFM-NHL, COG, Intergruppo)

  • Chemioterapia = pilastro. Multiagente, cicli brevi (10-21 giorni), intensità modulata per rischio (basso/intermedio/alto). Farmaci: ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone/desametasone, metotrexato HD, citarabina HD, ifosfamide, etoposide, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina, citarabina, rituximab (CD20+).
  • Chirurgia: solo per emergenze (occlusione intestinale, compressione vie aeree/SVC, massa testicolare) o biopsia diagnostica. Non curativa.
  • Radioterapia: evitate se possibile (effetti tardici gravi: crescita ossea, secondi tumori, endocrinopatie, neurocognitivo). Usate solo: SNC (profilassi/terapia), compressione midollare, SVCS non responsivo a steroidi/chemioterapia.
  • Profilassi SNC: Metotrexato intratecale ± citarabina/idrocortisone (triple IT) + metotrexato HD sistemico (tutti i sottotipi ad alto rischio SNC).
  • Trapianto autologo: recidiva chemiosensibile (specie DLBCL, ALCL).
  • Trapianto allogenico RIC: recidiva refrattaria/precoce post-autologo.

Prognosi e survivorship

  • OS 5 anni: Burkitt >90%, Linfoblastico ~85%, DLBCL/ALCL ALK+ ~85-90%, ALCL ALK- ~70-75%.
  • Follow-up a vita in clinica survivorship: screening cardiaco (antracicline + RT), endocrino (tiroide, GH, gonadi), neurocognitivo, secondi tumori, fertilità, psicosociale.

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